Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.
Этиология и патогенез склеродермии
![](https://myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/04/shutterstock_340501226-730x487.jpg)
Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.
Основными предрасполагающими факторами являются:
- вирусные и бактериальные инфекции;
- хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
- аллергические заболевания;
- эмоциональные перегрузки;
- частое пребывание на холоде;
- работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
- прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).
Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.
Классификация склеродермии
В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:
- диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
- лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
- склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
- перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
- ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
- пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).
Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.
Варианты течения системной склеродермии
- Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
- Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
- Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.
Стадии заболевания
- Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
- Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
- Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).
Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.
Склеродермия: симптомы
![](https://myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/09/ExternalLink_shutterstock_528930463-730x487.jpg)
В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.
Поражение сосудов
- Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
- Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.
Поражение кожи
- Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
- Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
- Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
- Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
- Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
- Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
- Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
- Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
- Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.
Поражение костно-суставного аппарата
- Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
- Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
- Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
- Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).
Поражение мышц
- Боли в мышцах, мышечная слабость.
- Атрофия мышц.
Поражение пищеварительного тракта
- Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
- Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
- Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
- Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
- При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
- Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.
Поражение легких
- Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
- Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.
Поражение сердца
- Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
- Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.
Поражение почек
- Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.
Поражение нервной системы
- Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
- Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.
Диагностика склеродермии
Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:
- общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
- общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
- иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
- ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
- капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
- дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.
Системная склеродермия: лечение
![](https://myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/08/ExternalLink_shutterstock_566142403-730x485.jpg)
Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.
И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.
Общие рекомендации:
- избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
- избегать психоэмоциональных стрессов;
- уменьшить пребывание на открытом солнце;
- носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
- отказаться от курения и употребления кофе.
Медикаментозное лечение:
- сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
- противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
- цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
- антифиброзная терапия (D-пеницилламин).
Лечение проявлений со стороны внутренних органов:
- при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
- при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
- при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
- при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.
Прогноз
Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.
Прогноз ухудшают:
- диффузная форма заболевания;
- мужской пол;
- дебют в возрасте старше 45 лет;
- аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
- высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.
Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.
К какому врачу обратиться
Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.