Синдром пустого турецкого седла: причины, симптомы, лечение

Турецкое седло представляет собой анатомическое образование в клиновидной кости, своеобразной, аналогичной названию, формы. В его центре имеется углубление – гипофизарная ямка, в которой расположен важный эндокринный орган – гипофиз. Отделяет гипофизарную ямку от субарахноидального пространства так называемая диафрагма турецкого седла, представленная твердой мозговой оболочкой. В ней имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза, которая соединяет эту структуру головного мозга с другой – гипоталамусом.

Существует патологическое состояние, при котором оболочки мозга выпячиваются (пролабируют) в гипофизарную ямку, сдавливая при этом гипофиз. Он распластывается по седлу, что проявляется комплексом неврологических, офтальмологических и нейроэндокринных расстройств. Именно эту патологию и именуют синдромом пустого турецкого седла. О том, почему он возникает и как проявляется, а также о принципах диагностики и лечения данного симптомокомплекса и пойдет речь в нашей статье. Но сначала мы хотели бы предоставить вам некоторые исторические сведения.

Историческая справка и данные статистики

Синдром пустого турецкого седла… Многие из читателей наверняка недоумевают по поводу загадочного названия данной патологии. Но все достаточно просто.

Предложен был этот термин еще в середине прошлого столетия. Патологоанатом В. Буш исследовал материал более 700 умерших от различных не связанных с гипофизом заболеваний, и вдруг обнаружил интересный факт. У 40 трупов (34 из них оказались женскими) практически полностью отсутствовала диафрагма турецкого седла, а гипофиз был распластан по его дну тонким слоем. На первый взгляд оно вообще казалось пустым. Специалист заинтересовался своей находкой и дал ей название «синдром пустого турецкого седла».

Симптомы же, связанные с этой патологией, были установлены почти через 20 лет – в 1968 году. Еще позднее ученые предложили различать 2 формы данного синдрома, о которых мы расскажем в соответствующем разделе.

Согласно статистическим данным, такая аномалия имеется практически у каждого десятого жителя нашей планеты и чаще встречается у женщин. Как правило, она ничем не проявляет себя и обнаруживается случайно – во время обследования по поводу какого-либо иного заболевания. Однако у некоторых людей синдром пустого турецкого седла все же вызывает ряд определенных симптомов, в той или иной степени ухудшающих качество жизни таких больных.

Виды патологии

Классифицируют это патологическое состояние в зависимости от факторов, его вызвавших. Выделяют первичную и вторичную его формы. Первичная возникает сама по себе, без болезней гипофиза, предшествовавших ей. Вторичная же может оказаться следствием:

• кровоизлияния в опухоль гипофиза;
• оперативного, лучевого или медикаментозного лечения некоторых болезней гипофиза;
• инфекционных процессов в центральной нервной системе.

Причины и механизм развития

Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной).

В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа.

Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает.

Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.

Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла.

Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга.

В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.

Симптомы

Клинические проявления синдрома пустого турецкого седла непостоянны – одни симптомы периодически сменяются другими.

Со стороны нервной системы возможны такие нарушения:

1. Головная боль. Это наиболее частый признак данной патологии. Однако определенных характеристик она, увы, не имеет. Интенсивность ее варьируется от слабой до выраженной, продолжительность – от приступообразной до практически постоянной. Четкая локализация боли также отсутствует.
2. Вегетативные расстройства. Больные могут предъявлять жалобы на:

• перепады артериального давления;
• внезапно возникающие приступы озноба;
• чувство нехватки воздуха и одышку;
• тревожность и чувство страха;
• не связанное с какой-либо соматической или инфекционной патологией повышение температуры тела до субфебрильных значений (как правило, не более 37.5-37.6 °С);
• боли спастического характера в области живота или конечностей;
• головокружения вплоть до кратковременной потери сознания.

3. Раздражительность, лабильность психики, снижение интереса к жизни.

Расстройства со стороны эндокринной системы связаны с нарушением (повышением либо снижением) выработки каких-либо гормонов гипофиза. Это может быть:

• гиперпролактинемия (выделение большого количества пролактина, приводит к расстройствам в половой сфере как у женщин, так и у мужчин);
• акромегалия (связана с повышенным синтезом соматотропина);
• болезнь Иценко-Кушинга (следствие избыточного выделения клетками гипофиза адренокортикотропного гормона);
• несахарный диабет (возникает при дефиците вазопрессина, выделяемого клетками гипоталамуса, или является следствием нарушения процесса выделения его из гипофиза в кровь);
• метаболический синдром;
• гипопитуитаризм – частичный или тотальный (сниженная секреция одного или сразу нескольких гормонов гипофиза).

Расстройства со стороны органа зрения зависят от степени нарушения кровоснабжения зрительных нервов и циркуляции спинномозговой жидкости в пространствах паутинной оболочки. У больного могут возникнуть:

• боли за глазным яблоком различной интенсивности, сопровождающиеся двоением в глазах, слезотечением, затуманиванием поля зрения, вспышками на нем (фотопсиями);
• патология полей зрения (черные пятна в них (скотомы), выпадение половины (гемианопсии));
• снижение остроты зрения (больной попросту отмечает, что вдруг стал хуже видеть);
• отек и покраснение диска зрительного нерва, выявляемые офтальмологом при проведении офтальмоскопии.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 3 этапа:

• сбор врачом жалоб пациента, данных анамнеза и объективное его обследование (на этой стадии, как правило, устанавливается предварительный диагноз);
• лабораторные исследования;
• инструментальная диагностика.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Жалобы, анамнез, объективное обследование

Заподозрить первичный синдром пустого турецкого седла можно при наличии в анамнезе пациента черепно-мозговых травм, особенно неоднократных, у больных женского пола – большое количество беременностей, продолжительный прием гормональных противозачаточных препаратов.

Натолкнуть врача на мысли об этой патологии вторичной природы поможет информация о ранее имевшей место опухоли гипофиза, по поводу которой было выполнено нейрохирургическое вмешательство либо назначена лучевая терапия.

Объективно могут быть обнаружены признаки состояний и заболеваний, описанных в предыдущем разделе.

Лабораторная диагностика

Здесь имеет значение анализ крови на уровень того или иного гормона гипофиза, признаки нарушения которого имеют место у конкретного пациента (пролактина, АКТГ, соматотропина и прочих).

Обращаем внимание читателя на то, что гормональные нарушения сопровождают данную патологию далеко не всегда, поэтому нормальный уровень в крови даже каждого из выделяемых гипофизом гормонов не исключает диагноз этого синдрома.

Методы инструментальной диагностики

Наибольшее значение здесь имеют методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография, причем второй из этих методов имеет значительные преимущества перед первым.

На снимках обнаруживается такая картина: в полости турецкого седла находится ликвор; гипофиз значительно уменьшен в вертикальном размере (3 мм и менее), имеет неправильную форму (сплюснут), сдвинут к задней стенке или дну седла.

Магнитно-резонансная томография позволяет также обнаружить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления: расширение желудочков мозга и других пространств, содержащих спинномозговую жидкость.

Из более доступных населению методов диагностики можно отметить прицельную рентгенографию области турецкого седла. На снимке будет обнаружено уменьшение гипофиза в размерах, а полость седла, соответственно, казаться пустой. Тем не менее, возможности данного метода исследования не позволяют достоверно утверждать о наличии или отсутствии синдрома пустого турецкого седла.

Тактика лечения

Целью лечебных мероприятий является коррекция нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органа зрения. В зависимости от особенностей течения патологии у конкретного больного ему может быть рекомендовано медикаментозное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Если синдром турецкого седла обнаружен совершенно случайно, не проявляется какими-либо симптомами, не причиняет дискомфорта больному, лечения в этом случае он не требует. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить обследование, чтобы врач мог своевременно обнаружить возможное ухудшение их состояния.

Медикаментозное лечение

• При подтвержденных лабораторно гормональных расстройствах в виде недостатка в крови отдельных гормонов проводят заместительную гормональную терапию – вводят недостающее вещество в организм извне.
• Если имеют место симптомы вегетативных расстройств, назначают больному симптоматическую терапию (седативные, снижающие артериальное давление, обезболивающие и прочие препараты).

Внутричерепная гипертензия не подлежит коррекции лекарственными средствами, она пройдет сама собой после того, как будет устранена причина, вызвавшая ее.

Хирургическое лечение

В некоторых клинических ситуациях без вмешательства нейрохирурга, увы, обойтись не удается. Показаниями к операции являются:

• провисание перекреста зрительных нервов в расширенное отверстие диафрагмы, сопровождающееся их сдавливанием;
• просачивание спинномозговой жидкости (ликвора) через истонченное дно турецкого седла; этот симптом носит название «ликворрея» и проявляется клинически истечением бесцветной жидкости (того самого ликвора) из носовых ходов больного.

В первом случае проводят транссфеноидальную фиксацию зрительного перекреста (хиазмы) – таким путем устраняют его сдавливание и провисание.

Чтобы устранить ликворрею, осуществляют тампонаду турецкого седла мышцей.

Заключение

Синдром пустого турецкого седла – патология, которая имеет место почти у 10 % населения нашей планеты.

У некоторых она протекает бессимптомно и обнаруживается лишь после смерти – при аутопсии. У других также ничем не проявляет себя и диагностируется совершенно случайно – при проведении исследований по поводу иного заболевания. У третьих же (им повезло меньше) синдром турецкого седла сопровождается комплексом разноплановых, вариабельных симптомов, которые нередко значительно ухудшают их качество жизни.

Стандартом диагностики является магнитно-резонансная томография. Другие методы исследования не позволяют с высокой достоверностью судить о наличии или отсутствии у пациента этой патологии.

Тактика лечения в зависимости от особенностей течения болезни варьируется от динамического наблюдения до медикаментозного лечения и даже хирургического вмешательства. Прогноз также неоднозначен – некоторые больные живут долго и счастливо, даже не подозревая о существовании такой патологии, другие испытывают в связи с ней дискомфорт и вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты.

К какому врачу обратиться

При появлении постоянных головных болей и нарушений со стороны внутренних органов, особенно увеличения веса, гипертонии, снижения зрения следует обратиться к неврологу. Обязательно назначается консультация эндокринолога и исследование гормонального фона. Пациента осматривает офтальмолог для диагностики поражения зрительных нервов. При необходимости проводится нейрохирургическая операция.

Научно-исследовательская клиника «МедХэлп», информационный фильм на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Телеканал «Россия-1», программа «О самом главном», сюжет на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Рейтинг: (голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---