Злокачественная гемангиоперицитома (перицитарная саркома, периэндотелиома, периваскулярная гемангиоэндотелиома) – редкий вид ангиосаркомы, но не менее опасный. Прогноз зависит от своевременности диагностики и правильно спланированного терапевтического курса. Как её лечить – зависит от темпов роста, проявлений, наличия отдалённых и региональных метастазов.
Особенности злокачественной гемангиоперицитомы
Развивается периваскулярная гемангиоэндотелиома из перицитов адвентициального слоя, то есть из стенки сосудов. Запускают механизм возникновения неоплазии:
- химические канцерогены (бензпирен, кунжутное масло и др.);
- ионизирующая радиация;
- травма;
- хроническое воспаление.
Редко развивается она на фоне доброкачественных опухолей.
Локализоваться перицитарная саркома может везде, но чаще в межмышечных прослойках передней поверхности бедра.
Она, как и все ангиосаркомы, агрессивна, склонна к быстрому метастазированию. Вероятность 5-летнего выживания 25-29 %. Такой неблагоприятный прогноз связан с тем, что выявляют злокачественную гемангиоперицитому на поздних стадиях, когда опухоль диссеминировала (распространилась).
Метастазы обнаруживают у 10-56 % больных. У 60 % пациентов с поражением регионарных лимфоузлов выявляют патологические очаги в лёгких, костях. Появление метастазов – крайне неблагоприятный прогностический критерий. Чтобы не допустить их возникновения, при первых признаках необходимо пройти обследование. Чем раньше будет установлен точный диагноз и быстрее начато лечение, тем выше вероятность 5-летнего выживания.
Чем проявляется злокачественная гемангиоперицитома
Проявляется гемангиоперицитома появлением эластичного, плотного, несмещаемого образования. На ранних стадиях боль возникает у 30-33 % больных при надавливании на опухоль, при её пальпации. Интенсивность неприятных ощущений зависит от расположения и темпов роста опухоли:
- Тупые, ноющие боли. На ранних стадиях возникают только при давлении, проведении пальпации.
- Усиление боли при движении. Симптом возникает при локализации опухоли возле сустава.
- Постоянные боли. Свидетельствуют о прорастании опухолью кости.
- Интенсивные боли, проявляющиеся как неврит, плексит. Возникают при сдавлении или инвазии новообразованием крупных нервных стволов.
Для злокачественной гемангиоперицитомы характерен медленный темп роста. Обычно выявляют её, когда уже она достаточно крупных размеров. Связано это с тем, что чаще она располагается в толще тканей. В 20 % случаев перицитарная саркома локализуется подкожно, тогда обнаруживают её на ранних сроках развития. При этом она проявляется:
- местным повышением температуры;
- расширением подкожных вен;
- кожа нормальной окраски, но напряжённая, блестящая.
Появление изъязвлений, изменение цвета кожи (она становится багровой, цианотичной), сращение опухоли с дермой – поздние, неблагоприятные симптомы.
Появление плотного, эластичного образования, даже незначительных размеров и медленно растущего, должно насторожить как врача, так и пациента. Обязательно надо пройти дополнительное исследование. Оно необходимо для дифференциального диагноза. Появление «шишки» под кожей – симптом доброкачественной опухоли, наличия воспалительного инфильтрата, но и для саркомы этот признак характерен.
Обязательно проводят:
- Рентгенологическое исследование. Делают обзорный снимок, чтобы выявить наличие изменений в костях, тени опухоли в мягких тканях, кальцификатов, оссификатов. Помимо поражённого участка для своевременного выявления метастазов обследуют лёгкие.
- Ангиография. Выявляют прямые и косвенные признаки гемангиоперицитомы. Насторожить должно появление расширений, питающих опухоль, наличие в образовании собственных патологических сосудов.
- Флебография. Необходима для выявления сдавления или прорастания опухолью вен. Проводят её перед планированием операции, чтобы хирург заранее знал, какие магистральные сосуды следует перевязывать, оценил возможность их протезирования.
- КТ. Обращают внимание на повышение плотности жировой клетчатки, прилегающей к перицитарной саркоме, вовлеченность в патологический процесс мышц, отграниченность опухоли от ближайших тканей.
- Пневмография. Позволяет определить, как далеко расположена опухоль, поражены ли мышцы.
- Пункция опухоли с цитоморфологическим исследованием. Позволяет дифференцировать тип саркомы. Её проводят только один раз. Забор материала делают из наиболее плотных участков, чтобы не попасть в центр распада опухоли.
- Гистологическое исследование. Большинство специалистов предпочитают проводить биопсию непосредственно во время операции (особенно при глубокорасположенных опухолях). Тогда же проводится срочное изучение новообразования и принимается решение по объёму хирургического вмешательства.
После того как диагноз «злокачественная гемангиоперицитома» подтверждён, назначают терапевтический курс. Лечат её разными способами, каким именно – зависит от степени распространения патологии.
Как лечить злокачественную гемангиоперицитому
Ангиосаркомы – очень агрессивные злокачественные заболевания, характеризующиеся неблагоприятным прогнозом. Гемангиоперицитома не исключение. Поэтому их лечат комплексно. Используются все методы лечения онкологических заболеваний:
- операция;
- лучевое лечение;
- полихимиотерапия.
На ранних стадиях, когда нет отдалённых метастазов и поражения региональных лимфоузлов, лечение сочетают с гистологическим исследованием. Обязательно проводят операцию для удаления гемангиоперицитомы и её срочного изучения. Тут же решается вопрос о степени радикальности:
- Широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей проводят, если опухоль высокодифференцированная. Из-за агрессивности гемангиоперицитомы желательно удалить регионарные лимфоузлы.
- Ампутация проводится при выявлении малодифференцированной опухоли. Её могут провести одновременно с биопсией. Если опухоль располагается на конечности, при проведении забора материала для гистологического исследования выше места расположения опухоли накладывают жгут. Он необходим для профилактики кровотечения. Если срочный анализ показал малодифференцированную неоплазию, то конечность удаляют выше уровня наложения жгута.
Так как гемангиоперицитома чаще всего метастазирует в лёгкие, обязательно перед операцией проводят их дополнительное обследование. При выявлении одиночного узла помимо первичной опухоли удаляют и его. Если же метастазы множественные, операцию не делают.
К локальной лучевой терапии высокими дозами чувствительна зрелая, крупная гемангиоперицитома. Облучение целесообразней проводить перед операцией.
Так как высокодифференцированные опухоли в основном не чувствительны к химиотерапии, этот метод используют при невозможности радикального лечения. Для большего эффекта используют комбинации препаратов:
- винкристина;
- ифосфамида;
- карбоплатина.
Обязательно дополняют полихимиотерапию лучевым лечением.
На 4 стадии заболевания, при обнаружении множественных метастазов пациентам операция противопоказана. Для лечения назначают химиотерапию высокими дозами в сочетании с дистанционной лучевой терапией.
По необходимости назначают паллиативное лечение.
К какому врачу обратиться
После адекватного лечения 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70 %. Это в том случае, если гемангиоперицитому выявили на 1-2 стадии и тут же начали проводить терапевтический курс. После лечения поздних форм саркомы прогноз хуже, 20-29 % вероятности 5-летней выживаемости. Без лечения срок жизни зависит от агрессивности опухоли, но редко пациенты живут более 2 лет после обнаружения ранней саркомы. Для диагностики и лечения злокачественной гемангиоперицитомы потребуются консультации ангиолога, сосудистого хирурга, онколога, химиотерапевта, радиолога.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...