Хондросаркома относится к группе неэпителиальных опухолей, является злокачественной и начинает свой рост из клеток хрящевой ткани. Чаще такое новообразование выявляется в плоских костях таза или плечевого пояса, но в ряде случаев может обнаруживаться и в диафизах трубчатых костей. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у людей зрелого или пожилого возраста – пациентов 30-60 лет. Самый ранний клинический случай такой опухоли описан на примере 6-летнего больного, а самый поздний – у пациента 90 лет. По наблюдениям врачей в 1,5-2 раза чаще подобная опухоль выявляется у мужчин.
Почему развивается хондросаркома? Какие разновидности этой опухоли существуют? Как она проявляется, выявляется и лечится? Мы поможем получить ответы на эти вопросы, предоставив информацию об этом опасном и коварном онкологическом заболевании.
При периферическом расположении хондросаркома выглядит как плотное образование, которое прилегает к кортикальному слою кости. В ряде случаев она прорастает в кость на ту или иную глубину и содержит очаги оссификации. При ее разрезе легко определяется ее хрящевой состав, а во время микроскопии в ней определяются незрелые атипичные клетки.
По разным статистическим данным, хондросаркомы составляют примерно 20-25 % от всех костных сарком. Коварство такого новообразования заключается в том, что длительное время оно почти никак себя не проявляет и диагностика на ранних стадиях опухолевого процесса остается существенно затрудненной. Именно этот факт и осложняет успешное лечение этой опухоли, уменьшает шансы пациента на выздоровление.
Причины
Пока ученые не смогли установить точных причин формирования опухоли хрящевой ткани. Возможно, к образованию злокачественного очага приводят малигнизирующиеся дисхондроплазии, костно-хрящевые экзостозы или хондромы. Способствовать озлокачествлению этих образований способны такие факторы:
- неправильно проведенное лечение (например, неполное удаление костно-хрящевого экзостоза);
- продолжительный диагностический мониторинг за доброкачественным хрящевым новообразованием (слишком частое выполнение рентгеновских снимков и облучение рентген-лучами опухоли).
Наибольшая вероятность малигнизации наблюдается среди таких образований, как экхондромы межвертельной зоны бедра и плоских костей. Энхондромы (например, в костях стоп или кистей) озлокачествляются редко.
Увеличивать вероятность формирования хондросаркомы может такое образование, как энхондроматоз. Кроме этого, повышает риски ее появления присутствие такого генетического недуга, как синдром Маффучи, и наличие множественных наследственных экзостозов.
Классификация
В первую очередь хондросаркомы разделяют:
- на первичные – возникающие de novo;
- вторичные – формируются в уже существующем хрящевом новообразовании.
Первичные хондросаркомы разделяют на такие разновидности:
- первичная центральная (или интрамедуллярная хондросаркома);
- миксоидная;
- юкстакортикальная;
- внескелетная;
- светлоклеточная;
- недифференцированная.
Именно первичные хондросаркомы выявляются в 90 % клинических случаев. Вторичные формируются у 10 % пациентов. Они разделяются на следующие разновидности:
- хондромы;
- хондробластомы;
- костно-хрящевые экзостозы;
- хондромиксоидные фибромы;
- хондроматоз костей (или синдром Маффучи).
Симптомы
Выраженность и характер симптомов при хондросаркоме зависит от степени злокачественности клеток.
Низкодифференцированные новообразования хрящевой ткани дают бурную клиническую картину. Обычно пациенты обращаются к врачу (ортопеду, травматологу или онкологу) после 1-3 месяцев развития опухолевого процесса.
- Самой частой жалобой таких больных является боль в месте возникновения опухоли. Подобный болевой синдром плохо поддается обезболиванию при помощи анальгетиков, быстро нарастает и остается постоянным.
- В месте формирования новообразования возникает припухлость, которая быстро увеличивается.
- Кожа над опухолью становится горячей.
- С ростом образования ограничивается подвижность сустава и вены под кожей расширяются.
Чаще низкодифференцированные хондросаркомы выявляются у лиц молодого и юношеского возраста. Они в большей мере склонны к рецидивам после хирургического удаления.
Высокодифференцированные новообразования хрящевой ткани развиваются на протяжении нескольких лет и не дают такой яркой клинической картины, как низкодифференцированные. Они обычно обнаруживаются у людей 30 и более лет. При анализе жалоб таких больных выявляются следующие первые признаки недуга:
- дискомфортные ощущения;
- слабые и медленно нарастающие болевые ощущения;
- боли более сильные в ночное время;
- болевой синдром частично устраняется приемом обезболивающих средств, но не до конца.
Высокодифференцированные хондросаркомы могут вырастать до внушительных размеров и приводить к значительной деформации суставов. Они нередко обнаруживаются пальпацией пораженной кости. Кожа над такими образованиями становится более горячей, чем окружающие ее ткани. Вены в области опухоли расширяются и становятся заметными визуально. В ряде клинических случаев подвижность пораженного сустава ограничивается.
При расположении больших хондросарком в области таза у пациента присутствуют симптомы, спровоцированные компрессией тазовых органов:
- боли с иррадиацией в заднюю поверхность бедра или ягодицу – возникают при сдавлении седалищного сплетения;
- затрудненность мочевыделения – при компрессии шейки мочевого пузыря;
- односторонний отек ноги – появляется со стороны поражения при сдавливании подвздошной вены.
Метастазирование
Специалисты отмечают, что метастазы при хондросаркомах чаще возникают именно при низкодифференцированных формах такой опухоли. Они распространяются гематогенно (то есть с током крови) и обычно поражают:
- регионарные лимфатические узлы;
- головной мозг;
- легкие;
- печень.
Особенный тип метастазирования наблюдается при периостальных хондросаркомах. Вокруг таких злокачественных опухолей есть отделяющая их от окружающих тканей область – реактивная зона. Новообразование прорастает эту зону и дает так называемые сателлитные узлы – прыгающие метастазы. Они не связаны с основной опухолью и локализуются либо в самой зоне, либо в окружающих ее ранее здоровых тканях.
Стадии
Те или иные разновидности хондросарком могут иметь различную определяющуюся при гистологическом анализе биоптата степень злокачественности:
- I – хондроциты с уплотненными мелкими ядрами, межклеточное пространство представлено преимущественно хондроидной тканью, фигуры митоза не присутствуют, многоядерных клеток мало;
- II – мутированных клеток больше, чем при первой степени злокачественности, межклеточное пространство миксоидное, клетки скапливаются по периферии долек, обнаруживаются признаки единичных фигур митоза и очаги некроза, ядра клеток увеличены;
- III – все межклеточное пространство миксоидное, много клеток звездообразной и неправильной формы, они располагаются тяжами или группами, присутствует много клеток с увеличенными и множественными ядрами, есть очаги некроза и фигуры митоза.
Степень злокачественности хондросаркомы определяет вероятность появления метастазов и рецидивов после хирургического удаления образования – чем она выше, тем больше риск.
Диагностика
Диагноз «хондросаркома» может ставиться только на основании результатов инструментальных и лабораторных исследований.
Рентгеновские снимки при центральных опухолях визуализируют присутствие в области кости очага с нечеткими контурами и неправильной формой (чаще образование располагается в метадиафизе). Костная ткань вокруг такой зоны вздута. Иногда опухоль может быть крапчатой – такой признак вызывается наличием очагов обызвествления.
При периферических опухолях на снимках визуализируется бугристое образование с нечеткими очертаниями. Оно контрастное и располагается на наружной части кости. На границе между новообразованием и здоровой костью отмечается уплотнение неравномерного характера. В этой области кортикальный слой костной ткани неровный. Иногда, как и при центральных опухолях, визуализируется крапчатость, вызванная очагами обызвествления.
Для подтверждения злокачественности выявленного в процессе рентгена новообразования выполняется биопсия тканей опухоли и гистологическое исследование полученных образцов. Именно гистологический анализ дает возможность не только выявить вид образования, но и определить степень его злокачественности. Это исследование очень помогает врачам не только ставить правильный диагноз, но составлять наиболее продуктивный план дальнейшего лечения пациента.
При необходимости больному могут назначаться такие дополнительные виды обследования:
- КТ;
- МРТ;
- остеосцинтиграфия;
- рентгенография органов грудной клетки или УЗИ (для выявления метастазов в других органах).
Лечение
Лечение хондросаркомы проводится после госпитализации больного в отделение онкологического диспансера. Для терапии такой опухоли редко применяется химиотерапия и облучение, так как данное новообразование устойчиво к воздействию этих методик.
Основным способом лечения хондросарком является хирургическая операция, направленная на максимальное удаление пораженных опухолью тканей или метастазов. Иногда она дополняется радиохирургией при помощи такой роботизированной системы, как КиберНож (или CyberKnife®) и приемом цитостатиков. План предстоящего лечения составляется в зависимости от расположения, размера, распространенности онкологического процесса, степени злокачественности новообразования и общего состояния здоровья пациента.
- При опухолях I-II степени проводится операция по удалению хондросаркомы. Опухоль иссекают с тканями реактивной зоны и некоторым объемом здоровых тканей (эта мера необходима для профилактики рецидивов новообразования). Объем удаления кости определяется размерами образования – проводится резекция либо части, либо целой кости. При необходимости после операции выполняется эндопротезирование.
- При хондросаркомах III степени больному может проводиться радикальное хирургическое вмешательство – экзартикуляция или ампутация пораженной опухолью конечности.
- В ряде случаев удаление новообразования бывает невозможным (например, при наличии каких-то противопоказаний общего характера или расположении образования в труднодоступных местах). При подобных хондросаркомах хирургическое лечение дополняется облучением и химиотерапией. По сути, в таких случаях борьба с новообразованием является паллиативной.
Прогноз
Исход хондросарком во многом зависит от степени злокачественности новообразования и своевременности начала лечения. Пятилетняя выживаемость больных с таким диагнозом следующая:
- I – до 90 %;
- II – около 45-60 %;
- III – примерно 30 %.
Вероятность рецидивов хондросаркомы также зависит от степени злокачественности опухоли. При появлении метастазов прогноз исхода этого онкологического недуга существенно ухудшается. Недифференцированные образования с большей вероятностью приводят к смерти пациента, причем это не зависит от полученного лечения.
К какому врачу обратиться
При возникновении припухлости в области кости, дискомфортных или болевых ощущений, повышения температуры кожи над пораженной зоной следует обратиться к травматологу, ортопеду или онкологу. После проведения рентгенографии, биопсии и гистологического анализа опухолевых тканей врач сможет поставить точный диагноз и назначить план лечения. При необходимости больному рекомендуется выполнение МРТ, КТ, остеосцинтиграфии или исследований, позволяющих выявить метастазы (УЗИ, рентген).
Хондросаркома относится к распространенным злокачественным образованиям, которые начинают свой рост из хрящевой ткани. Эти опухоли чаще выявляются у лиц 30-60 лет, но могут обнаруживаться и у людей любой другой возрастной категории. Опасность хондросаркомы определяется степенью ее злокачественности. Для лечения подобных опухолей обычно применяется хирургическое иссечение тканей образования. При масштабных вмешательствах больному может рекомендоваться эндопротезирование или протезирование конечностей.
(Пока оценок нет)
Загрузка...