Токсический эпидермальный некролиз является одной из разновидностей токсикодермий и относится к группе буллезных дерматозов. В ряде тяжелых случаев, при несвоевременно начатом лечении или сверхостром течении, это заболевание может приводить к наступлению летального исхода – у 30-70 % пациентов (по разным данным статистики).
В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами лечения токсического эпидермального некролиза. Эта информация поможет вовремя заподозрить развитие этого тяжелого и опасного заболевания, и вы не допустите ошибок, приняв своевременное решение об обращении за врачебной помощью.
Токсический эпидермальный некролиз впервые был описан в 1956 году доктором Лайеллом и был назван в его честь – «синдром Лайелла». Еще это заболевание называют «ожоговым кожным синдромом» из-за схожести симптомов с ожоговыми поражениями II-III степени или «злокачественной пузырчаткой» из-за образования пузырей, как при пузырчатке.
По некоторым данным токсический эпидермальный некролиз в большинстве случаев является лекарственной аллергической реакцией, которая по своей тяжести схожа с анафилактическим шоком. Обычно он наблюдается у подростков, детей или молодых людей.
Что такое «токсический эпидермальный некролиз»?
Токсический эпидермальный некролиз – это наиболее тяжелый вариант токсического дерматита, сопровождающийся аллергической реакцией, характеризующейся появлением буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках и последующим отслоением кожи. Нередко при синдроме Лайелла в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система.
Симптомы токсического эпидермального некролиза развиваются стремительно через несколько часов или на протяжении 7 дней после введения лекарственного препарата. В зависимости от типа аллергической реакции он может протекать в таких четырех вариантах:
- аллергическая реакция провоцируется введением лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, противовоспалительных нестероидных средств, аспирина, противотуберкулезных или обезболивающих препаратов, вакцин или сывороток) либо их сочетанием;
- аллергическую реакцию вызывает инфекционное заболевание, обычно обусловленное золотистым стафилококком II группы;
- аллергическая реакция провоцируется комбинированными причинами – лекарственными средствами и инфекционным процессом;
- аллергическая реакция вызывается невыясненными причинами.
Немаловажное значение в возможном развитии токсического эпидермального некролиза имеет предрасположенность больного к развитию аллергических реакций. В анамнезе многих пациентов, столкнувшихся с таким недугом, есть данные об аллергическом рините, бронхиальной астме, крапивнице, поллинозе и пр.
У таких больных происходит соединение белка, содержащегося в клетках кожи, с лекарственным средством. Это вновь образовавшееся вещество и становится антигеном, который воздействует на кожу больного. В результате эпидермис начинает отторгаться.
Такая иммунологическая реакция вызывает нарушение регуляции распада белков и накопление этих веществ в организме. Эти токсины негативно воздействуют на органы и системы. Поражение органов, выводящих токсины из организма, усугубляет интоксикационный синдром, вызывает дестабилизацию электролитного и водно-солевого баланса. Такие изменения в организме и могут приводить к наступлению летального исхода.
Симптомы
Токсический эпидермальный некролиз начинается остро с появления резкой слабости и беспричинного повышения температуры до высоких цифр – 39-40 °С. Иногда больной испытывает боль в горле. На коже лица, туловища, рук, ног и слизистых оболочках (в т. ч. и на гениталиях) появляются слегка отекшие покрасневшие пятна разного размера. Они вызывают болезные ощущения, а некоторые из них могут сливаться между собой.
В среднем через 12 часов на участках кожи, которая внешне выглядит здоровой, наблюдается отслаивание эпидермиса. На кожный покровах вначале образуются пузыри неправильной формы и разных размеров – от лесного ореха до 15 см в диаметре.
После вскрытия таких высыпаний на теле остаются ярко-красные эрозии больших размеров и обрывки крышек пузырей. Вокруг изъязвлений появляется отекший и покрасневший ободок. Из образовавшихся эрозий происходит выделение серозно-кровянистого экссудата, приводящее к обезвоживанию организма.
В местах трения или сдавливания на коже проявляется феномен Никольского, сопровождающийся отслаиванием эпидермиса. На обнажившихся таким образом участках кожи сразу появляются эрозии, и этот процесс не сопровождается появлением пузырей.
Через небольшой отрезок времени вся кожа больного становится ярко-красной. Он испытывает боль при прикосновении, а внешний вид кожных покровов схож с симптомами ожогов II-III степени. При попытках прикосновения к коже наблюдается симптом смоченного белья, выражающийся в ее сморщивании и сдвигании.
Иногда токсический эпидермальный некролиз сопровождается появлением на теле больного петехиальной сыпи небольшого размера. А у детей заболевание сопровождается развитием конъюнктивита и инфицированием кожных покровов золотистым стафилококком.
При синдроме Лайелла на слизистых оболочках у больного появляются болезненные кровоточащие дефекты. Такие поражения наблюдаются не только на видимых слизистых (глаз, рта, полости носа, половых органов), но и на поверхности внутренних органов – трахеи, гортани, глотки, бронхов, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры.
Общее состояние больного с токсическим эпидермальным некролизом быстро ухудшается и становится крайне тяжелым. У него наблюдаются такие симптомы и синдромы:
- головная боль;
- сонливость;
- утрата ориентации;
- обезвоживание: жажда, сухость во рту, снижение потоотделения;
- выпадение ногтей и волос;
- вторичное инфицирование пораженных участков кожи.
Резкое обезвоживание вызывает сгущение крови и нарушение в функционировании всех внутренних органов. Эти изменения существенно осложняют работу сердца, печени, легких и почек. Впоследствии они приводят к отсутствию мочи и развитию почечной недостаточности.
Диагностика
Диагностика токсического эпидермального некролиза основывается на осмотре больного, выявлении факта приема лекарственного препарата и проведении ряда лабораторных анализов. Основными признаками синдрома Лайелла является эозинофилия и присутствие в крови иммуноглобулина Е.
Для оценки тяжести состояния больному назначают следующие исследования:
- общий анализ крови;
- коагулограмма;
- анализ мочи;
- биохимический анализ крови;
- иммунологические тесты;
- биопсия и гистологическое исследование образца кожи.
Для выявления препарата, который спровоцировал развитие токсического эпидермального некролиза, больному проводят иммунологические тесты. На провоцирующий препарат, введенный во взятый образец крови, наблюдается быстрое размножение иммунных клеток.
При развитии поражений внутренних органов назначаются различные инструментальные методики диагностики:
- УЗИ;
- ЭКГ;
- Эхо-КГ;
- МРТ почек и пр.
Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится со следующими дерматитами:
- пузырчатка;
- буллезный эпидермолиз;
- синдром Стивенса-Джонсона;
- актинический дерматит;
- простой герпес;
- герпетиформный дерматит Дюринга.
Лечение
Лечение больных с токсическим эпидермальным некролизом должно начинаться незамедлительно в условиях реанимационного отделения. При его проведении желательно использование ожоговых палаток, которые предотвращают вторичное инфицирование эрозий.
Важное значение имеет экстренная отмена препарата, спровоцировавшего развитие тяжелой аллергической реакции. При необходимости это средство заменяют другим.
В план терапии включают лекарственные препараты для системного и наружного применения. Кроме этого, больному показаны процедуры гравитационной хирургии крови, направленные на ее очищение от токсинов и аллергенов.
Системная терапия
С первых же часов нахождения в условиях стационара больному вводятся глюкокортикоидные гормоны. Для этого может применяться Преднизолон, Метилпреднизолон или Дексаметазон. Дозировка определяется индивидуально и через 5-7 дней постепенно снижается.
Для стабилизации водного и электролитного баланса больному внутривенно вводятся следующие растворы (до 2 л в сутки):
- гемодез;
- альбумин и/или плазма крови;
- реополиглюкин;
- раствор Рингера;
- раствор хлорида кальция 10%;
- раствор глюкозы 5%;
- изотонический раствор хлорида натрия.
При инфицировании эрозий больному назначаются антибиотики для приема внутрь с учетом чувствительности патогенного микроорганизма к тому или иному препарату. А при развитии гипокалиемии – ингибиторы протеаз (Апротинин) и Фуросемид.
В план терапии при необходимости включают препараты для поддержания работы печени и почек, средства для разжижения крови, Контрикал, Трасилол и эпсилон-аминокапроновую кислоту.
Местная терапия
Для лечения эрозий рекомендуется применение аэрозолей на основе глюкокортикоидов: Оксициклозоль, Окситетрациклин+Гидрокортизон и др. На очаги поражения делаются примочки с водными растворами анилиновых красителей и дезинфицирующих средств (раствор Кастеллани, борная кислота). Кроме этого, могут применяться различные болтушки, крема, мази и гели:
- Солкосерил;
- мазь Бетамизон+салициловая кислота;
- мазь метилпреднизолона ацепонат;
- ксероформная мазь.
В некоторых случаях очаги поражения во время выполнения перевязок доставляют больному с токсическим эпидермальным некролизом выраженные болевые ощущения. В таких случаях для их проведения рекомендуется назначение общего наркоза.
Для профилактики вторичного инфицирования до заживления кожных покровов должно часто меняться постельное и нательное белье, проводиться регулярное кварцевание помещения и использоваться фотокаталитический очиститель воздуха «Аэролайф-Л».
При поражении глаз рекомендуются:
- промывания настоем чая с добавление борной кислоты (1 неполная чайная ложка на 220 мл чая);
- капли для глаз: раствор сульфат цинка 0,25%, Софрадекс, капли с полиглюкином, полиакриламидом и др.;
- антибактериальные капли (при развитии гнойных осложнений и изъязвлений роговицы).
При поражениях полости рта используются:
- полоскания растворами настоев трав (ромашки, календулы, коры дуба), перманганата калия, буры и борной кислоты;
- для обработки очагов могут применяться водные растворы анилиновых красителей или глицериновый раствор буры.
Гравитационная хирургия крови
Методики для очищения крови от токсических веществ позволяют улучшить состояние больного и в некоторых случаях предотвратить развитие тяжелых осложнений. Для этого могут применяться следующие способы гравитационной хирургии крови:
- гемосорбция;
- плазмаферез.
Количество сеансов определяется для каждого больного индивидуально и зависит от показателей анализов крови.
К какому врачу обратиться
При подозрении на любое заболевание кожи необходимо обратиться к дерматологу. Однако течение синдрома Лайелла нередко молниеносное, поэтому при внезапном ухудшении состояния необходимо вызвать «Скорую помощь». Лечение проводится в отделении реанимации, а затем — в хирургии. Проводятся дополнительные консультации кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога, стоматолога.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о токсикодермиях:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...