Саркоидоз – это гранулематозное мультисистемное (может поражаться несколько систем организма) заболевание. Причина болезни до сих пор не установлена, но доказано, что саркоидоз – это не инфекционное заболевание, поэтому оно не передается окружающим.
Чаще всего заболевают люди молодого и среднего возраста, причем женщин саркоидоз поражает чаще, чем мужчин.
Симптомы саркоидоза
Очень часто саркоидоз длительное время может протекать бессимптомно, и является случайной находкой во время проведения исследований по поводу каких-либо других заболеваний (чаще всего обследование легких).
Для заболевания характерны общие симптомы, такие как утомляемость, потеря веса и аппетита, постоянная невысокая лихорадка.
В 90% случаев саркоидоз поражает легкие. Со стороны дыхательной системы больных могут беспокоить кашель, одышка при физической нагрузке, обусловленные обструкцией бронхов и фиброзом легочной ткани (замещение здоровой ткани легкого рубцовой). Возможно также увеличение периферических и внутригрудных лимфатических узлов.
У многих больных встречаются поражения кожи в виде узловатой эритемы, бляшек, подкожных узелков и lupus pernio (фиолетово-синюшные блестящие пятна неправильной формы на лице, пальцах и коленях). У четверти больных наблюдается поражение глаз в виде увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза).
Поражение сердца может привести к возникновению аритмий.
Саркоидоз может поражать костный мозг, селезенку, печень, почки, пищеварительную, эндокринную и репродуктивную системы, что может проявляться неспецифической симптоматикой, характерной для многих заболеваний пораженных органов.
Заболевание может начинаться остро или иметь хроническое течение.
Острые случаи саркоидоза называют синдромом Лефгрена, характеризующимся лихорадкой, увеличением узлов средостения, узловатой эритемой на коже, артритом голеностопных или коленных суставов. Суставы припухшие, болезненны при пальпации, отмечается покраснение кожи над ними. Типичная гранулема обнаруживается при исследовании эритематозных узлов на коже. Эта форма саркоидоза является наиболее доброкачественной, и чаще всего через 1-6 месяцев наступает полное выздоровление больного. Если патологический процесс продолжается более полугода, то возрастает вероятность перехода заболевания в хроническую форму.
Хронический саркоидоз характеризуется бессимптомной аденопатией легких. Возможно нарастание легочной недостаточности, причем развитие процесса связано больше не с гранулематозным процессом в легких, а с развитием в их ткани фиброзных изменений.
Также возможно генерализованное поражение лимфатических узлов, печени и селезенки, зачастую не имеющие никаких симптомов. Через длительное время после начала заболевания в патологический процесс вовлекаются суставы. Обычно это выражается в эпизодических вспышках полиартрита, которые нередко приводят к деформации суставов. Поражение обычно симметричное, захватывает мелкие суставы кистей и запястья.
Диагностика саркоидоза
Диагностика заболевания может представлять сложности для врача из-за полисимптомности заболевания. Предварительный диагноз устанавливают на основании анамнестических и клинических данных (сочетание артрита с поражениями легких, кожи и других органов).
Подтверждают саркоидоз при помощи прижизненной биопсии легочной ткани, лимфатических узлов, кожных узлов, печени, синовиальной оболочки суставов. От биопсии легких врачи стараются воздержаться в тех случаях, когда картина заболевания является достаточно типичной для саркоидоза.
Существует специфическая проба Квейма, результаты которой позволяют верифицировать диагноз, но ее выполнение достаточно трудоемко, поэтому она редко используется в диагностике.
Лечение саркоидоза
Благодаря тому, что прогноз при острой и подострой формах саркоидоза благоприятный, и заболевание чаще всего излечивается самостоятельно, назначение интенсивной терапии не требуется. В большинстве случаев достаточно назначения симптоматической терапии нестероидными противовоспалительными средствами (ацетилсалициловая кислота). В редких случаях, при развитии артрита с резко выраженным болевым синдромом, возможно назначение кортикостероидных гормональных препаратов (преднизолон).
Хронический саркоидоз, сопровождающийся внелегочными проявлениями, требует длительной гормональной терапии кортикостероидными препаратами (курс приема преднизолона длится до полугода). К сожалению, у части больных заболевание не поддается терапии кортикостероидами. В некоторых источниках сообщается об эффективности лечения саркоидоза циклоспорином в тех случаях, когда гормональная терапия не дает положительных результатов.
В случае отсутствия эффекта от консервативной терапии и при прогрессировании заболевания некоторым пациентам может быть показана пересадка легких.
К какому врачу обратиться
Прежде чем пациенту поставят диагноз «саркоидоз», он обычно проходит долгий путь распознавания болезни. Поэтому при подозрении на это заболевание следует сначала обратиться к терапевту, а затем к пульмонологу. Дополнительно нередко требуется консультация офтальмолога, кардиолога, эндокринолога, гинеколога, ревматолога, дерматолога.