Лейомиосаркомами называют группу злокачественных образований, начинающих свой рост из клеток гладких мышц. Они выявляются довольно редко, но отличаются агрессивным течением, быстро дают метастазы и часто рецидивируют после лечения. Обычно такие новообразования появляются у людей 40-60 лет, но известны случаи, когда лейомиосаркомы возникают у детей или лиц пожилого возраста.
Обычно эти злокачественные опухоли растут из гладких мышц матки, половых органов, пищевода, желудка, мочевого пузыря, кишечника (в разных его отделах), селезенки или на коже и подкожно в жировой клетчатке. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, симптомами, разновидностями, способами диагностики и современными методами лечения лейомиосарком. § Содержание
Причины
Пока ученые не смогли выяснить точных причин роста лейомиосарком. Однако специалисты выделяют несколько предрасполагающих к развитию этих раковых новообразований факторов:
- воздействие ионизирующего излучения – при лучевой терапии, работе на вредных производствах и т. п.;
- частая травматизация тканей – обычно лейомиосаркомы растут из тканей, подверженных частым повреждениям;
- некоторые предраковые заболевания – предполагается, что отдельные лейомиомы способны малигнизироваться.
Разновидности лейомиосарком
В зависимости от места роста лейомиосаркомы специалисты выделяют такие их разновидности:
- лейомиосаркома матки;
- лейомиосаркома половых органов (вульвы, мошонки);
- лейомиосаркома органов пищеварения;
- лейомиосаркома мочевого пузыря;
- лейомиосаркома забрюшинного пространства;
- лейомиосаркома кожи;
- лейомиосаркома подкожно-жировой клетчатки;
- лейомиосаркома мышц конечностей.
По своему гистологическому строению лейомиосаркомы могут быть:
- эпителиоидные;
- зернистоклеточные.
Стадии лейомиосаркомы
В течении онокопроцесса при лейомиосаркоме выделяют четыре основные стадии (первая делится на две подстадии А и В):
- IА – опухоль размером до 5 см, не распространяется на лимфатические узлы, метастазов в органы нет;
- IВ – опухоль более 5 см, поверхностная, метастазов в лимфоузлы и органы нет;
- II – опухоль более 5 см во внутренних органах, метастазов в лимфоузлы и органы нет;
- III – опухоль с любым размером и локализацией, есть метастазы в ближайшие лимфоузлы, отдаленные органы не поражены;
- IV – опухоль с любым размером и локализацией, есть метастазы в отдаленных органах.
Симптомы
Проявления лейомиосарком можно разделить на общие, которые характерны для всех злокачественных новообразований, и местные, зависящие от области их локализации.
Общие симптомы
Сочетание нескольких из перечисленных симптомов – повод обратиться к врачу:
- ничем не обоснованная слабость;
- раздражительность;
- субфебрильная температура;
- ухудшение аппетита;
- потеря веса;
- тошнота;
- боли в области новообразования;
- кровотечения разной интенсивности;
- анемия.
Местные симптомы
Лейомиосаркома матки
При злокачественных опухолях матки лейомиосаркома выявляется в 3-7 % случаев. Это новообразование растет из гладких мышц тела или шейки этого органа и может формироваться у женщин любого возраста (чаще в периоды пре- или постменопаузы). Опухоль характеризуется крайней злокачественностью и коварна тем, что на ранних стадиях протекает почти бессимптомно (напоминает клинику миомы).
Почти у 25 % больных первым признаком такой опухоли может становиться тромбоз вен или мигрирующий тромбофлебит. По мере своего роста эта разновидность рака вызывает нарушение менструального цикла (склонность к длительным и обильным кровотечениям) или появление кровянистых выделений из половых путей на фоне менопаузы. У больной матка увеличивается в размерах, появляются обильные водянистые бели и боли внизу живота. У 36 % пациенток наблюдается повышение температуры тела днем, а картина крови при этом остается сравнительно спокойной.
На поздних стадиях лейомиосаркома матки приводит к развитию выраженной интоксикации, слабости, кахексии и асциту. При появлении метастазов в легких у больной наблюдаются признаки плеврита, в печени – желтухи, в позвоночнике – боли в той или иной области.
Лейомиосаркома половых органов
Лейомиосаркома вульвы
Такие опухоли вульвы могут появляться у женщин самых разных возрастов. Их симптомы и прогноз во многом зависят от глубины расположения образования. При поверхностном расположении на вульве появляется единичный узел, который склонен к изъязвлению и болезнен при прощупывании. Расположенные вокруг него ткани со временем становятся плотными и образуют так называемую ложную капсулу. Если лейомиосаркома располагается в более глубоких слоях, то ее течение часто может быть бессимптомным и заканчиваться метастазированием в легкие или забрюшинные лимфатические узлы. После хирургического удаления такие новообразования склонны к рецидивированию.
Лейомиосаркома мошонки
На начальных стадиях такие новообразования часто ощущаются пациентом как безболезненные уплотнения в области мошонки. Впоследствии он начинает ощущать тяжесть и боль в этой области. Мошонка может приобретать холмистый вид, а опухоль – изъязвляться, кровоточить и вторично инфицироваться.
Позднее новообразование распространяется в близлежащие лимфатические узлы или отдаленные органы. При этом у мужчины появляются неприятные ощущения в паху или внизу живота, боли в спине, отеки на ногах или одышка. Кроме таких проявлений заболевания у мужчины изменяется гормональный фон и наблюдается снижение либидо, эректильные дисфункции, импотенция и феминизация.
Лейомиосаркома органов пищеварительного тракта
- Тошнота;
- ухудшение аппетита;
- вздутие живота;
- урчание в животе;
- отрыжка;
- нарушения стула;
- боли в области желудка или кишечника;
- разрыв стенки кишечника или желудка;
- непроходимость кишечника;
- утрата веса.
При изъязвлении опухоли у больного появляются признаки желудочного или кишечного кровотечения, а при прободении стенки этих органов развивается перитонит.
Лейомиосаркома селезенки
- Апатия;
- выраженная жажда;
- тошнота и рвота;
- увеличение объема вырабатываемой мочи и частые мочеиспускания;
- боли при прощупывании живота.
На запущенных стадиях опухоль может вызывать разрыв селезенки.
Лейомиосаркома забрюшинного пространства
- Интенсивные боли в области компрессии опухолью различных тканей (позвонков, нервов, спинного мозга);
- нарушение кровообращения в органах и тканях (при сжатии сосудов брюшной полости);
- асцит (при поражении сосудов печени);
- отек и посинение ног или стенки живота (при поражении нижней полой вены).
Лейомиосаркома кожи
Новообразование образуется из гладкомышечных волокон мышц, участвующих в потоотделении или поднимающих волосы. Оно представляет собой плотную бляшку синего, желто-песочного или красного цвета, имеющую четкие края и плотноэластическую консистенцию. В области ее появления ощущается повышенная чувствительность или болезненность.
Как правило, бляшки появляются на голове, лице, шее, внутренней поверхности ног или рук. Почти в 50 % случаев они выявляются на ногах (в области голеней). Бляшки могут быть единичными (чаще) или множественными. Со временем они способны изъязвляться самостоятельно и часто травмируются. Как правило, лейомиосаркомы кожи менее склонны к метастазированию.
Лейомиосаркомы подкожно-жировой клетчатки
Такие опухоли представляют собой образования с плотной консистенцией, расположенные под кожей. При достижений определенных размеров они начинают выступать над ее поверхностью. Цвет кожных покровов над ними со временем изменяется, а больной ощущает болезненность. Впоследствии новообразование может изъязвляться, и такие раны долго не заживают.
У 30-60 % пациентов с лейомиосаркомами подкожно-жировой клетчатки обнаруживаются вторичные очаги. Как правило, метастазирование происходит в легкие или кости.
Лейомиосаркома мочевого пузыря
При поражении мочевого пузыря опухоль проявляет себя нарушениями мочеиспускания, появлением примеси крови в моче и болями в области низа живота и надлобковой зоне. Выраженность этих проявлений зависит от стадии онкопроцесса.
Как правило, первым признаком лейомиосаркомы мочевого пузыря становится гематурия. Вначале она появляется периодически и не интенсивная. Позднее крови в полости мочевого пузыря может быть настолько много, что она образует сгустки, которые перекрывают нормальный отток мочи (вплоть до анурии).
Метастазирование в соседние ткани и органы при таких опухолях обычно происходит быстро. А после завершения лечения сохраняется высокий риск рецидивирования новообразования.
Лейомиосаркома мышц конечностей
Такие опухоли могут появляться в любой зоне конечностей. Длительное время они протекают почти бессимптомно и выявляются уже на поздних стадиях. Такие лейомиосаркомы вызывают отек окружающих тканей, а при сдавливании нервных окончаний у больного появляются боли. Впоследствии они могут изъязвляться и метастазируют в легкие (реже – в кости или печень).
Диагностика
Для выявления лейомиосарком могут применяться различные методики диагностики, и их выбор зависит от предположительного места локализации новообразования. После изучения жалоб и осмотра больного врач может назначать следующие виды исследований:
- анализ крови на онкомаркеры;
- анализы крови (клинический, биохимический);
- УЗИ внутренних органов;
- рентген;
- ирригоскопия;
- экскреторная урография;
- КТ;
- МРТ;
- биопсия тканей новообразования;
- гистологический анализ тканей биоптата.
Подтвердить точный диагноз «лейомиосаркома» может только результат гистологического анализа тканей биоптата. Остальные виды исследований дают возможность выявить новообразование, определить его размеры, степень распространенности и пр.
Лечение
Тактика лечения лейомиосаркомы, как и любой другой злокачественной опухоли, определяется стадией онкопроцесса. Для борьбы с такими новообразованиями используются комбинированные способы терапии раковых недугов, т. к. они эффективно дополняют друг друга и увеличивают шансы пациента на выздоровление.
Хирургическое лечение
Классические методики
При поражении кожных покровов, подкожно-жировой клетчатки или мышц проводится удаление образования в пределах здоровых тканей, а при поражении внутренних органов – иссечение части органа или его полное удаление. При выявлении метастазов в регионарных лимфатических узлах выполняется и их иссечение. При выявлении лейомисаркомы матки на III-IV стадии проводится удаление придатков и регионарных лимфоузлов.
Иногда при запущенных случаях лейомиосаркомы мягких тканей может выполняться операция по ампутации конечности. Впоследствии таким пациентам рекомендуется операция по протезированию.
Инновации в хирургии
В некоторых случаях для лечения лейомиосарком может применяться такая инновационная хирургическая система, как робот-хирург «DaVinci». Эта установка используется для удаления и реконструкции мочевого пузыря, онкологических заболеваний мошонки, желудка, матки и кишечника. Преимущества подобных вмешательств неоспоримы: малоинвазивность, сокращение риска осложнений, ювелирная точность, уменьшение кровопотери, более быстрое и безболезненное восстановление пациента.
Для удаления лейомиосарком и их метастазов (даже множественных) больному могут рекомендоваться такие инновационные хирургические и радиохирургические методики:
- Кибер-нож (CyberKnife) – новообразование (даже в самых труднодоступных местах) удаляется бескровно при помощи сфокусированного пучка ионизирующего облучения, процесс воздействия на опухоль контролируется МРТ или многодетекторным КТ с контрастированием, для лечения выполняется несколько сеансов;
- Нано-нож (Nano-Knife) – новообразование удаляется не скальпелем, а особыми электрическими полями, создаваемыми электродами, которые вводятся в ткани опухоли под контролем УЗИ или КТ, здоровые ткани при таких операциях не затрагиваются.
Все вышеописанные методики могут применяться при отсутствии специфических противопоказаний и сочетаться с другими способами борьбы с лейомиосаркомой.
Лучевая терапия
Для лечения лейомиосарком может использоваться как местное (брахитерапия), так и системное облучение. В зависимости от клинического случая радиолучевая терапия может рекомендоваться больному до проведения хирургического вмешательства (с целью уменьшения размеров новообразования), во время операции и после нее.
Химиотерапия
Прием цитостатиков при лейомиосаркомах является дополнением к хирургическому или лучевому лечению. Эти препараты позволяют сократить риск распространения раковых клеток в организме, повышая результативность операции и сокращая вероятность развития рецидива, и воздействовать на отдаленные метастазы. Как правило, при лейомиосаркомах больному назначают комбинацию из нескольких цитостатиков. Для этого могут применяться:
- Изофосфамид,
- Доксирубицин,
- Трабектидин,
- Доцетаксел,
- Гемцитабин.
Гормонотерапия
Прием некоторых гормональных средств возможен при лейомиосаркомах матки. Таким пациенткам не назначается Тамоскифен, но при положительном статусе рецепторов стероидных гормонов в новообразовании могут рекомендоваться различные ингибиторы ароматазы. Гормонотерапия в таких случаях применяется как дополнительный метод борьбы с опухолью.
Таргетная терапия
Этот инновационный способ лечения злокачественных новообразований заключается в приеме биофармацевтических препаратов, которые способны вмешиваться в действия таргетных (целевых) молекул, участвующих в росте опухоли и карценогенезе. На здоровые ткани такие средства не оказывают воздействия и убивают только злокачественные клетки.
Для лечения лейомиосарком могут использоваться следующие новые, находящиеся на стадии изучения, таргетные препараты:
- Сунитиниб,
- Сорафениб,
- Пазопаниб,
- Ридафоролимус.
Лейомиосаркомы начинают свой рост из клеток гладких мышц, отличаются крайне агрессивным течением и склонны к рецидивам. Их лечение должно начинаться на ранних стадиях и для борьбы с новообразованием необходимо применять комбинации из разных методик. При появлении метастазов прогноз на избавление от опухоли становится менее благоприятным.
К какому врачу обратиться
При подозрении на лейомиосаркому следует обратиться к онкологу. Для постановки точного диагноза и составления плана эффективного лечения врач назначит выполнение таких способов обследования: УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ, биопсия, гистологический анализ, анализы крови и др.