Диффузной В-крупноклеточной лимфой называют высокоагрессивное злокачественное новообразование, которое состоит из атипичных лимфоидных клеток, схожих к активированными В-лимфоцитами. Эти опухоли могут располагаться на лимфатических узлах (группах или всех) или поражают ткани других органов. В 88 % случаев новообразование начинает свой рост из В-лимфоцитов, у 10 % больных опухоль растет из Т-лимфоцитов, и только у 2 % пациентов выяснить морфологический характер образования не удается.
Почему развиваются диффузные В-крупноклеточные лимфомы? Какими бывают эти опухоли? Как они проявляются? Какие методы диагностики и лечения используются для борьбы с ними? Каковы прогнозы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.
Среди всех В-клеточных высокозлокачественных опухолей чаще всего выявляется именно диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может быть представлена разными типами и чаще обнаруживается у людей старше 40-50 лет. По наблюдениям специалистов, чаще эти опухоли располагаются в лимфатических узлах, а другие органы поражаются ними примерно в 30-35 % случаев. При экстранодальном расположении (то есть вне лимфатических узлов) диффузные В-крупноклеточные лимфомы могут выявляться в придаточных пазухах носа, глоточном лимфатическом кольце, пищеварительном тракте, костях, яичках, слюнных железах, щитовидке, спинном или головном мозге. Причисляющаяся к группе диффузных В-крупноклеточных лимфом первичная В-клеточная лимфома средостения обычно диагностируется у женщин 20-30 лет.
Диффузные В-крупноклеточные лимфомы склонны к быстрому инфильтрирующему росту и могут разрушать кости, кровеносные сосуды, нервные стволы и дыхательные пути. Даже на начальных стадиях этого онкологического заболевания у 10-20 % пациентов выявляются метастазы в костный мозг. Позднее этот показатель возрастает, и вторичные очаги могут обнаруживаться в тканях центральной нервной системы. В запущенных случаях В-крупноклеточная лимфома вызывает лейкемизацию и значительное поражение костного мозга. Именно поэтому лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше.
Причины
Современная онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Предполагается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:
- неблагоприятная экология;
- ионизирующее излучение;
- частый контакт с химическими и канцерогенными веществами;
- наследственность;
- иммунодефицитные заболевания (например, заболевания крови, СПИД и др.);
- присутствие других злокачественных опухолей;
- длительный прием лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.
Классификация
Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:
- диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
- первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
- форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
- форма с поражением кожных покровов рук и ног;
- возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
- развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.
Стадии
В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют следующие стадии заболевания:
- I – образование локализуется в одной половине тела и только в одной группе лимфоузлов;
- I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
- II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
- II Е – очаговое поражение одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с поражением или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы);
- II S – поражается более одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
- III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, расположенных выше и ниже диафрагмы;
- III Е – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
- III S – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
- IV – опухоль выходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и других органах.
Симптомы
Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от места их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.
Основным проявлением опухоли обычно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять болезненные ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.
Несколько позднее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:
- повышение температуры (38 °C и выше, особенно в ночное время);
- ухудшение аппетита;
- быстрая утрата веса;
- частое ощущение усталости;
- чрезмерная потливость;
- нарушения пищеварения;
- повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.
Примерно у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.
При поражении области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в животе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.
Кроме этого, у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:
- отеки шеи, лица и конечностей;
- воспаления участков кожи и высыпания;
- головные боли;
- затрудненность при глотании;
- нарушения зрения;
- паралич мышц лица;
- онемение и параличи конечностей;
- нарушения координации;
- сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при поражении костных тканей).
При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают следующие симптомы:
- отеки области лица и шеи;
- кашель;
- одышка;
- нарушения глотания;
- головокружение;
- боли в груди.
Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Остальные разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в другие органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).
Диагностика
Для выявления диффузных В-крупноклеточных лимфом проводятся следующие исследования:
- развернутый общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- коагулограмма;
- прямая проба Кумбса;
- биохимия крови;
- маркеры гепатитов В и С;
- анализ крови на ВИЧ.
На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться только предположительный диагноз. Для подтверждения присутствия именно диффузной В-крупноклеточной лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов или других опухолевых очагов с проведением гистологического, иммуногистохимического и цитологического анализов. Иногда назначаются молекулярно-биологические и генетические тесты.
Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются следующие инструментальные исследования:
- КТ;
- МРТ;
- УЗИ лимфатических узлов и внутренних органов;
- ЭКГ и Эхо-КГ;
- фиброгастродуоденоскопия (при наличии соответствующих жалоб);
- сцинтиграфия костей.
Лечение
Основными способами борьбы с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.
Хирургический метод применяется ограниченно:
- при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
- при поражении кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.
Химиотерапия проводится по разным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном введении. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных средств, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.
При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться следующие цитостатики:
- Циклофосфамид;
- Ритуксимаб;
- Винкристин (Онковин);
- Доксирубицин;
- Метотрексат;
- Эпирубицин;
- Этопозид;
- Винбластин;
- Аспарагиназа;
- Митоксантрон.
Схема приема цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.
При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики второй линии и дексаметазон:
- Ритуксимаб;
- Цисплатин;
- Цитарабин.
После завершения курсов химиотерапии больным с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр. При частичном ответе на прием цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр. При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.
Перед назначением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты необходимости консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что агрессивная терапия может вызывать полную стерильность больного.
При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности вопрос о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с назначением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель больной назначается продолжение химиотерапии.
После завершения лечения пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Больным с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.
Прогноз
Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и возрастом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.
Полное излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и правильное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают около 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.
К какому врачу обратиться
При увеличении лимфатических узлов, повышении температуры тела, появлении слабости, потливости, нарушений пищеварения и аппетита, снижения веса, одышки, болей в груди и животе следует обратиться к терапевту. После проведения анализов крови и возникновении подозрений на заболевание врач порекомендует лечение у онколога.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома образуется вследствие злокачественной трансформации В-лимфоцитов и поражает лимфатические узлы или другие органы. Эта опухоль может иметь много разновидностей, и большинство из них склонны к быстрому прогрессированию и инфильтративному росту. Лечение этого онкологического заболевания должно начинаться как можно раньше. Основным способом борьбы с ним является химиотерапия. После ее завершения больному назначается облучение. Хирургические методы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах применяются редко.
Врач-онколог Е. В. Харченко представляет доклад «Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой»:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
