Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия) считается редким недугом, поражающим тонкую кишку и некоторые другие внутренние органы. Поэтому многие доктора забывают про ее существование. Между тем это заболевание при своевременном грамотном лечении имеет благоприятный исход.

Интестинальная липодистрофия наблюдается преимущественно у мужчин. Средний возраст пациентов приближается к 50, хотя болезнь Уиппла может поражать и совсем молодых людей.

Причины

Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.).

У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.


Симптомы

Одним из проявлений начальной стадии болезни Уиппла являются боли в суставах.

Классический вариант интестинальной липодистрофии имеет три последовательные стадии:

  • стадия внекишечных проявлений;
  • стадия нарушения всасывания в кишке (интестинальная);
  • стадия полиорганных (страдает сразу несколько органов) проявлений.

Сначала у заболевшего пациента возникают:

  • лихорадка (подъем температуры порой превышает 38 0C);
  • преходящие боли сразу в нескольких суставах (присутствуют у 75 % больных);
  • иногда суставы опухают и кожа над ними краснеет;
  • мышечные боли;
  • ознобы;
  • увеличение групп лимфоузлов (безболезненное, с сохранением их подвижности).

Позднее через 1–2 года манифестируют кишечные (интестинальные) симптомы, из-за расстройств всасывания необходимых организму компонентов пищи развиваются обменные нарушения. Больного начинают тревожить:

  • поносы до 10 раз в сутки (пенистый кал с большим содержанием жиров светло-коричневой окраски);
  • иногда дегтеобразный стул (расстройства всасывания витамина К способствуют снижению свертывания крови и возникновению кровотечений);
  • вздутие живота;
  • околопупочные схваткообразные боли;
  • прогрессирующее похудение;
  • нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
  • признаки нехватки витаминов и минералов (отек и воспаление языка, шелушение и пигментация кожи, заеды, неврологические расстройства и др.);
  • тошнота;
  • утрата аппетита.

При развитии последней из указанных стадий у пациента могут выявляться различные проблемы. Их характер определяется локализацией пораженных недугом органов. У пациента развиваются:

  • поражение клапанов и мышцы сердца;
  • неврологические нарушения;
  • воспаления разных оболочек и структур глаз;
  • воспаление плевры и/или трахеобронхит (проявляются продолжительным кашлем и одышкой):
  • слабоумие;
  • бессонница;
  • ухудшение памяти;
  • подкожные кровоизлияния;
  • стойкое падение артериального давления;
  • серо-коричневая пигментация.

Диагностика

Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании  последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:

  • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
  • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
  • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
  • рентгенологическое исследование с контрастом – барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
  • УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
  • гистологическое исследование полученных биоптатов – кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов – основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

Лечение

Диета человека, страдающего этим заболеванием, должна включать большое количество белковых продуктов.

После верификации диагноза доктора могут начинать комплексное лечение. Пациент должен понимать, что оно займет немало времени (не менее года) и потребует определенного терпения. Кратковременные хаотичные глотания разных таблеток лишь усугубят непростую ситуацию и вызовут рецидивы (возобновление) болезни Уиппла.

Терапия интестинальной липодистрофии включает:

  • высокобелковую диету с ограничением жиров (рекомендуются постное мясо, куриные грудки, речная рыба, яичный белок, молочные продукты, соя, гречневая и овсяная каши, морепродукты, некоторым истощенным пациентам даже назначают искусственное питание особыми продающимися в аптеках смесями или внутривенными растворами);
  • антибиотики (тетрациклины, пенициллины, рифампицин и др.) длительным курсом;
  • антимикробные средства (Котримоксазол и др.);
  • гормоны (преднизолон и др. необходимы в серьезных случаях);
  • витамины (D, В, А и др.);
  • препараты кальция, железа, калия, магния.

При адекватном лечении температура нормализуется, а поносы уменьшаются уже к концу первой недели. Суставные боли регрессируют на протяжении месяца. Но подобная замечательная динамика не служит сигналом к завершению лечения. Больным надлежит постоянно находиться под тщательным врачебным контролем. Для определения истинной динамики недуга необходимы многочисленные повторные исследования биоптатов.

Прогноз

При условии своевременного начала антибактериальной, гормональной и возмещающей дефицит питательных веществ терапии болезнь Уиппла имеет благоприятный прогноз. Если же лечение отсутствует, а симптоматика болезни прогрессирует, то пациенты могут погибнуть через 2 года от начала второй стадии этого заболевания.


К какому врачу обратиться

Болезнь Уиппла лечит врач-гастроэнтеролог. Однако на первой стадии болезни, когда воспаляются суставы, больной может обратиться к ревматологу, который тоже должен знать об этом заболевании. В тяжелых случаях требуется помощь профильных специалистов: невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Во время лечения полезно получить подробную консультацию диетолога.

Посмотрите популярные статьи



Оценка статьи: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично (среднее: 4,00)
Загрузка...
Поделись в соцсетях



Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *