Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия) считается редким недугом, поражающим тонкую кишку и некоторые другие внутренние органы. Поэтому многие доктора забывают про ее существование. Между тем это заболевание при своевременном грамотном лечении имеет благоприятный исход.

Интестинальная липодистрофия наблюдается преимущественно у мужчин. Средний возраст пациентов приближается к 50, хотя болезнь Уиппла может поражать и совсем молодых людей.

Причины

Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.).

У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.

Симптомы

Классический вариант интестинальной липодистрофии имеет три последовательные стадии:

• стадия внекишечных проявлений;
• стадия нарушения всасывания в кишке (интестинальная);
• стадия полиорганных (страдает сразу несколько органов) проявлений.

Сначала у заболевшего пациента возникают:

• лихорадка (подъем температуры порой превышает 38 ⁰C);
• преходящие боли сразу в нескольких суставах (присутствуют у 75 % больных);
• иногда суставы опухают и кожа над ними краснеет;
• мышечные боли;
• ознобы;
• увеличение групп лимфоузлов (безболезненное, с сохранением их подвижности).

Позднее через 1–2 года манифестируют кишечные (интестинальные) симптомы, из-за расстройств всасывания необходимых организму компонентов пищи развиваются обменные нарушения. Больного начинают тревожить:

• поносы до 10 раз в сутки (пенистый кал с большим содержанием жиров светло-коричневой окраски);
• иногда дегтеобразный стул (расстройства всасывания витамина К способствуют снижению свертывания крови и возникновению кровотечений);
• вздутие живота;
• околопупочные схваткообразные боли;
• прогрессирующее похудение;
• нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
• признаки нехватки витаминов и минералов (отек и воспаление языка, шелушение и пигментация кожи, заеды, неврологические расстройства и др.);
• тошнота;
• утрата аппетита.

При развитии последней из указанных стадий у пациента могут выявляться различные проблемы. Их характер определяется локализацией пораженных недугом органов. У пациента развиваются:

• поражение клапанов и мышцы сердца;
• неврологические нарушения;
• воспаления разных оболочек и структур глаз;
• воспаление плевры и/или трахеобронхит (проявляются продолжительным кашлем и одышкой):
• слабоумие;
• бессонница;
• ухудшение памяти;
• подкожные кровоизлияния;
• стойкое падение артериального давления;
• серо-коричневая пигментация.

Диагностика

Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании  последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:

• гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
• биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
• исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
• эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
• рентгенологическое исследование с контрастом – барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
• УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
• гистологическое исследование полученных биоптатов – кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов – основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
• молекулярно-генетический метод (ПЦР).

Лечение

После верификации диагноза доктора могут начинать комплексное лечение. Пациент должен понимать, что оно займет немало времени (не менее года) и потребует определенного терпения. Кратковременные хаотичные глотания разных таблеток лишь усугубят непростую ситуацию и вызовут рецидивы (возобновление) болезни Уиппла.

Терапия интестинальной липодистрофии включает:

• высокобелковую диету с ограничением жиров (рекомендуются постное мясо, куриные грудки, речная рыба, яичный белок, молочные продукты, соя, гречневая и овсяная каши, морепродукты, некоторым истощенным пациентам даже назначают искусственное питание особыми продающимися в аптеках смесями или внутривенными растворами);
• антибиотики (тетрациклины, пенициллины, рифампицин и др.) длительным курсом;
• антимикробные средства (Котримоксазол и др.);
• гормоны (преднизолон и др. необходимы в серьезных случаях);
• витамины (D, В, А и др.);
• препараты кальция, железа, калия, магния.

При адекватном лечении температура нормализуется, а поносы уменьшаются уже к концу первой недели. Суставные боли регрессируют на протяжении месяца. Но подобная замечательная динамика не служит сигналом к завершению лечения. Больным надлежит постоянно находиться под тщательным врачебным контролем. Для определения истинной динамики недуга необходимы многочисленные повторные исследования биоптатов.

Прогноз

При условии своевременного начала антибактериальной, гормональной и возмещающей дефицит питательных веществ терапии болезнь Уиппла имеет благоприятный прогноз. Если же лечение отсутствует, а симптоматика болезни прогрессирует, то пациенты могут погибнуть через 2 года от начала второй стадии этого заболевания.

К какому врачу обратиться

Болезнь Уиппла лечит врач-гастроэнтеролог. Однако на первой стадии болезни, когда воспаляются суставы, больной может обратиться к ревматологу, который тоже должен знать об этом заболевании. В тяжелых случаях требуется помощь профильных специалистов: невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Во время лечения полезно получить подробную консультацию диетолога.

Рейтинг: (голосов - 3, среднее: 4,00 из 5)

Загрузка...

---