Амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена. При этом в основном в печени синтезируется особый белок – амилоид. Этот белок откладывается в тканях одного или нескольких органов, вызывая соответствующие симптомы.
Наиболее часто амилоидоз развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, реже – при других системных заболеваниях соединительной ткани.
Амилоидоз поражает преимущественно почки, а также ткани печени, селезенки, языка, других отделов желудочно-кишечного тракта, суставов, сердца, кожи и др.
Поражение почек при амилоидозе
Поражение почек очень характерно для амилоидоза.
Стадии амилоидоза почек:
- Латентная. Внешних симптомов в это время нет. В моче непостоянно определяется белок, в крови изменяется белковый состав, повышается СОЭ.
- Протеинурическая. Внешне также не проявляется. В моче постоянно присутствует белок, но функция почек не страдает.
- Нефротическая. В моче в высокой концентрации присутствует белок. В результате отмечается снижение содержания белка в крови и изменение его состава. На этой стадии могут появляться отеки.
- Азотемическая. На этой стадии значительно страдает функция почек. В результате в организме накапливаются продукты обмена, которые почки не могут вывести. Нарастает содержание мочевины и креатинина в крови (развивается азотемия). При этом возникает хроническое отравление этими веществами (азотемическая интоксикация). Основные симптомы, обусловленные азотемией: потеря аппетита, рвота, понос, истощение, сонливость, зуд кожи. Развивается анемия, что проявляется бледностью, головокружением, потерей работоспособности. Нарушение фильтрации в почках и уремия вызывают выраженные отеки. Они при амилоидозе плотные, кожа над ними бледная, их появление не зависит от положения больного и от времени суток. Возможно появление крови в моче (гематурия). При прогрессировании почечной недостаточности возникает стойкое повышение артериального давления, плохо поддающееся лечению. При нарастании содержания азотистых шлаков в крови состояние больного быстро ухудшается. Без лечения тяжелая почечная недостаточность приводит к смертельному исходу.
Другие симптомы амилоидоза
В результате отложения амилоида в печени происходит ее увеличение. Это проявляется постоянной тяжестью, болью в правом подреберье. Может повышаться давление в венах, несущих кровь к печени, возникает портальная гипертензия. Для нее характерно накопление жидкости в брюшной полости и увеличение живота (асцит), появление расширенных вен на коже живота в виде головы Медузы горгоны, расходящихся от пупка в разные стороны. Иногда возникает застой желчи внутри печеночных протоков, что проявляется кожным зудом, пожелтением склер, а в тяжелых случаях – и кожи.
Увеличение селезенки часто никак не проявляется, но увеличивается риск разрыва этого органа при незначительной травме живота.
Отложение амилоида в языке приводит к его увеличению. Иногда язык не увеличен, но теряет гибкость и сильно уплотняется.
Поражение пищевода, желудка, кишечника может вызвать кровотечение из стенки этих органов, что проявляется симптомами кровопотери (бледность, холодный пот, слабость, потеря сознания). Иногда массивные отложения амилоида вызывают явления кишечной непроходимости – боль в животе, вздутие, отсутствие стула.
При отложении амилоида в стенке кишечника нарушается его всасывательная функция. Возникает синдром мальабсорбции, т. е. плохого всасывания. Он сопровождается постоянными поносами, резким похуданием.
Амилоид может откладываться в суставных хрящах, при этом возникает артрит. Поражаются запястные, плечевые, коленные суставы, чаще симметрично. Суставы опухают, немного болезненны.
При отложении амилоида в мышцах они уплотняются, увеличиваются в объеме. Развивается мышечная слабость. Может определяться синдром запястного канала – онемение и боль в первых трех пальцах кисти, распространяющиеся на предплечье.
Вследствие формирования кист в костях возможны их переломы .
При поражении органов дыхания появляется охриплость голоса, а иногда – признаки объемного образования в легких (кашель, одышка).
Иногда наблюдается поражение сердца. Оно проявляется увеличением этого органа, нарушениями ритма. Постепенно развивается сердечная недостаточность – возникает одышка при нагрузке, а затем и в покое. Позже присоединяются отеки. Если амилоид откладывается в стенках коронарных сосудов, то могут появиться приступы, похожие на стенокардию: давящая, жгущая боль за грудиной при нагрузке, а затем и в покое.
Поражение кожи проявляется образованием слегка возвышающихся над ее поверхностью бляшек – папул. Они не зудят, имеют восковой вид, располагаются преимущественно в подмышечной, анальной, паховой области, а также на лице и шее. Легкое потирание этих папул пальцем может вызвать подкожное кровоизлияние. Иногда возникает геморрагический синдром (повышенная кровоточивость) с кровоизлияниями вокруг глаз («глаза енота», «симптом очков»).
При амилоидозе поражается и нервная система. Возникают признаки поражения периферических нервов. Может нарушаться чувствительность, появляется боль в разных участках тела. При поражении двигательных нервов возникают нарушения движения, параличи. Характерно постепенное распространение таких нарушений с отдаленных участков конечности (дистальных) на расположенные ближе к туловищу (проксимальные).
Вовлечение вегетативной нервной системы проявляется склонностью к резкому снижению артериального давления при переходе из горизонтального в вертикальное положение (ортостатическая гипотония). Также возникает двигательное расстройство кишечника и поносы. Характерны нарушения функций тазовых органов, в том числе эректильная дисфункция.
Лечение амилоидоза
Главное направление лечения амилоидоза – терапия основного заболевания. При ремиссии ревматического заболевания наблюдается улучшение, а иногда даже обратное развитие амилоидоза.
Назначение больших доз витамина С, употребление в пищу сырой печени неэффективно, хотя раньше такие методы применялись.
Что можете сделать вы?
- При амилоидозе почек необходимо ограничивать суточное употребление поваренной соли до 1–2 г в сутки.
- При отеках помогает ношение эластичных (компрессионных) чулок.
- При амилоидозе почек необходимо контролировать объем выпитой за сутки жидкости и суточный диурез (количество выделенной мочи). Нужно следить, чтобы количество жидкости не превышало объем мочи.
- Следует регулярно измерять артериальное давление.
- Если у больного есть ортостатическая артериальная гипотония (падение артериального давления при подъеме с постели), следует увеличить употребление соли до 5–6 г в сутки (с учетом состояния сердца и почек). В этом случае также помогает ношение эластичных чулок.
- Если больного беспокоит диарея – нужно уменьшить употребление твердых жиров (маргарин, масло, сало, бараний, кулинарный жир и т. д.) до 40 г в сутки. Необходимо заменить эти жиры растительными маслами, содержащими полиненасыщенные жирные кислоты.
Что может сделать врач?
Медикаментозное лечение собственно амилоидоза – долгий и тяжелый процесс.
Прежде всего необходимо лечить основное заболевание, которое вызвало амилоидоз.
В лечении разных форм амилоидоза используются комбинации цитостатических, глюкокортикостероидных средств, мелфалана, колхицина и др. Лечение часто носит курсовой характер.
Может использоваться терапия аутологичными стволовыми клетками (собственными недифференцированными клетками организма).
При амилоидозе почек применяют введение свежезамороженной плазмы и белковых препаратов для поддержания уровня белка в крови. Больным в азотемической стадии поражения почек проводятся сеансы гемодиализа. Показана трансплантация почки; однако при прогрессировании основного заболевания и пересаженная почка подвергнется амилоидозу.
При лечении сердечной недостаточности при амилоидозе используют петлевые диуретики (Фуросемид), низкие дозы ингибиторов АПФ. Если развиваются нарушения ритма сердца (атриовентрикулярная блокада и др.), проводится установка кардиостимулятора.
Лечение прочих симптомов амилоидоза носит спорадический характер, направленный на уменьшение их выраженности и улучшение самочувствия больного.
К какому врачу обратиться
Амилоидоз — системный процесс, возникающий в основном на фоне ревматических болезней, поэтому его лечением и диагностикой чаще всего занимается ревматолог. Так как болезнь может поражать разные органы и системы, к терапии подключаются профильные специалисты: при амилоидозе почек — нефролог, поражении печени — гепатолог, желудочно-кишечного тракта — гастроэнтеролог и хирург. Если амилоид откладывается в сердце — необходима консультация кардиолога, в легких — пульмонолога, при изменениях голоса нужно обратиться к ЛОР-врачу. Поражение кожи требует осмотра дерматолога, при амилоидозе периферических нервов поможет врач-невролог.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...