Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение

Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.

Причины апластической анемии

К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:

• регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.);
• ионизирующая радиация;
• токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.);
• злоупотребление алкоголем;
• некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С, ЦМВ);
• генетическая предрасположенность.

В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.

Механизм развития апластической анемии

Как известно, кроветворение обеспечивается особой группой клеток – гемопоэтическими стволовыми клетками. Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в различные ростки кроветворения, из которых впоследствии образуются зрелые клетки крови – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и прочие. Под воздействием ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы развития заболевания:

• уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток костного мозга;
• нарушается функция стволовых клеток, в результате чего не формируются зрелые форменные элементы крови.

Поражение стволовой клетки при данном заболевании подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от сестер или братьев, совместимых по HLA-системе или от однояйцевых близнецов. Трансплантированный костный мозг от однояйцевого близнеца не приживается в организме реципиента, если последний предварительно не получал курс препаратов, угнетающих иммунитет. Этот факт подтверждает иммунную природу апластической анемии.

Признаки заболевания

Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:

• анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов; больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку, учащенное сердцебиение, бледность кожи);
• геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов; точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.);
• синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов; частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит, на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).

При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.

Диагностика апластической анемии

Заподозрить данное заболевание помогут результаты самого простого обследования – общего анализа крови, в котором в той или иной степени будет снижено количество форменных элементов крови – эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, а СОЭ резко повышено. Степень снижения содержания в крови тех или иных элементов вариабельна у разных больных. Изменения могут сосуществовать изолированно или же параллельно. Может отмечаться преобладание количества одного класса клеток над другим. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии костного мозга: специальной иглой прокалывают грудину или подвздошную кость, проникают в костный мозг и берут на исследование некоторое его количество. Микроскопически при апластической анемии определяется преобладание в костном мозге клеток жировой ткани, в которых имеются незначительные вкрапления отдельных островков кроветворных клеток. На основании данных общего анализа крови и результатов миелограммы специалистами предложены критерии, позволяющие выставить диагноз тяжелой формы апластической анемии:

• в периферической крови – количество нейтрофилов менее 0,5 * 10⁹ /л, тромбоцитов – менее 20 * 10⁹/л, ретикулоцитов – менее 20 * 10⁹/л;
• в костном мозге – содержание клеток миелоидного ряда менее 25 %.

Лечение апластической анемии

Лечение данного заболевания включает в себя 3 компонента: этиологический, патогенетический и симптоматический. Если известны причины, которые могли бы вызвать анемию (например, длительный контакт с инсектицидами), необходимо как можно быстрее устранить их – очень вероятно, что функция кроветворения после этого нормализуется. Поскольку анемия, являющаяся обязательным признаком заболевания, приводит к серьезным нарушениям микроциркуляции в органах и тканях и к их кислородному голоданию, то необходимо стремиться нормализовать это звено: пациенту назначают переливания эритроцитарной массы, стремясь при этом к значению гемоглобина 80 г/л. Ведущей причиной смерти лиц, страдающих апластической анемией, являются кровотечения. Чтобы устранить тромбоцитопению, пациенту должны быть назначены концентраты тромбоцитов – тромбомасса. Кроме того, чтобы не спровоцировать кровотечение, больным не рекомендуются физические нагрузки, запрещается прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, женщинам следует принимать препараты, ингибирующие (подавляющие) овуляцию.

Сниженное количество лейкоцитов и нейтрофилов – лейкопения и нейтропения – являются третьим гематологическим признаком апластической анемии. Скорректировать уровень этих элементов в крови путем переливаний взвеси лейкоцитов невозможно, поскольку они циркулируют в организме лишь несколько часов, а затем погибают. В данной ситуации на первый план выходят меры профилактики и своевременного лечения инфекционных заболеваний. С этой целью могут быть назначены антибактериальные (Норфлоксацин), противовирусные (Ацикловир) и противогрибковые (Флуконазол) препараты. Если на фоне указанной терапии температура тела больного не нормализуется, рекомендованы препараты, стимулирующие кроветворение. В случае, когда отсутствует эффект и от этого препарата, больному могут быть назначены инфузии гранулоцитов. Для восстановления кроветворной функции костного мозга используются препараты нескольких групп.

1. Кортикостероиды, или стероидные гормоны. Могут быть назначены лишь в сочетании с другими препаратами, изолированно не применяются, поскольку на фоне их приема повышается риск инфекционных осложнений.
2. Андрогены. Широко используются в лечении апластических анемий. Эффект этих препаратов зависит от тяжести заболевания. Для достижения положительного результата необходим длительный непрерывный прием андрогенов – в течение нескольких месяцев и лет. В результате их приема снижается частота переливаний крови, улучшается качество жизни больных. Побочными эффектами являются поражение печени и вирилизация (появление мужских черт (оволосение, грубый тембр голоса) у женщин).
3. Цитокины (КСФ-ГМ). Применение этих препаратов может частично скорректировать цитопению лишь в том случае, если не утрачена остаточная функция кроветворения (т. е. костный мозг работает, но очень слабо). Больший эффект от цитокинов отмечается после трансплантации костного мозга и применения препаратов, угнетающих иммунитет.
4. Иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет: Циклофосфамид, Циклоспорин и др.). Применение этих препаратов иногда приводит даже к полному восстановлению функции гемопоэза.

Наиболее эффективным методом лечения идиопатической апластической анемии является ТКМ – трансплантация костного мозга. Идеальный вариант – костный мозг однояйцевого близнеца больного. В этом случае выживаемость составляет порядка 80–86 %. Чем моложе реципиент, тем выше его шансы на 5-летнюю выживаемость после ТКМ. Однако даже после полного восстановления функции кроветворения через 5 лет возможно повторное развитие заболевания.

Прогноз

Прогноз апластической анемии зависит от многих факторов, основными из которых являются:

• степень угнетения кроветворной функции костного мозга;
• возраст больного;
• характер и переносимость больным проводимого лечения.

У лиц моложе 30 лет прогноз более благоприятный, в случае же тяжелых и сверхтяжелых форм болезни – более пессимистичный. Если больной получает лишь симптоматическую терапию, вероятность прожить 1 год составляет всего 10 %. При использовании патогенетической терапии и,тем более проведении ТКМ длительность жизни лиц, страдающих апластической анемией, увеличивается во много раз. В отдельных случаях возможно полное выздоровление.

К какому врачу обратиться

При появлении симптомов, перечисленных в статье, следует обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Если будет выявлена анемия и другие нарушения, пациента направят на лечение к гематологу. Апластическая анемия сопровождается инфекционными осложнениями, поэтому часто необходима консультация инфекциониста. Кровотечения помогают остановить соответствующие врачи — гинеколог, ЛОР-врач, стоматолог.

Рейтинг: (голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---