Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она очень быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при которых медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно бороться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?
Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского типа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и отличается высокой степенью агрессивности. Этот тип опухоли отличается от других тем, что после поражения первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого скелета и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее. В итоге перерожденные клетки охватывают весь организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта остальные разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на тканях лимфатической системы.
Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у которых присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» именно лиц мужского пола.
Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают около 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):
- Эндемическая форма этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в странах Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно агрессивный онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
- Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в разных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немного более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.
При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли средний возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза чаще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.
Причины
Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта. Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.
Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:
- снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
- частые вирусные и инфекционные заболевания;
- ионизирующее излучение;
- частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
- контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).
Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.
Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке. У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами. Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.
Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют. Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта. Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.
Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти. Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах. Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.
Симптомы
При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.
- Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
- В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
- На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
- Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
- В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.
Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:
- боли в животе;
- желтуха;
- лихорадка;
- нарушения пищеварения;
- признаки кишечной непроходимости (при поражении кишечника).
У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.
При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия. По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС. При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.
Если лимфома Беркитта не выявляется вовремя и больной не начинает курс лечения, то заболевание приводит к быстрому летальному исходу через несколько недель или месяцев.
Стадии лимфомы Беркитта
В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:
- I – опухолью поражается только одна анатомическая зона;
- IIa – новообразование присутствует в двух соседних областях;
- IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
- III – опухолевые очаги располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
- IV – раковые клетки затрагивают центральную нервную систему.
Диагностика
Диагностика лимфомы Беркитта основывается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют врачу заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:
- биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим анализом полученного образца тканей;
- РТ-ПЦР;
- ИФА;
- ПЦР;
- рентгенография костей черепа;
- УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
- методики обследования ЛОР-органов и других систем;
- люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
- анализ крови на онкомаркеры;
- сцинтиграфия костной ткани;
- стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).
Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения ошибок обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.
Лечение
Основным методом борьбы с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в зависимости от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:
- проведение хирургического лечения;
- пересадку стволовых клеток;
- курсы облучения.
Из-за того, что лимфома Беркитта чаще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение коротких курсов приема цитостатических средств. Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного характера от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании других злокачественных опухолей. Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический прием Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.
В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут включать следующие препараты:
- Винкристин;
- Циклофосфан;
- Доксорубицин;
- Этопозид;
- Сарколизин;
- Цитарабин;
- Эмбихин;
- Циклофосфамид;
- Ифосамид;
- Царколизинорм.
Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обычно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов обязательно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.) и адекватная гидратация организма. Длительность приема цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет. При агрессивном развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:
- Адриабластинорма,
- Циклофосфана,
- Преднизолона,
- Онковиома.
Курсы химиотерапии дополняются приемом противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или более.
Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом борьбы. Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого влияния на прогноз заболевания. Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны вызывать массивное кровотечение.
В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обычно срок приживания новых клеток костного мозга длится около 5 суток. После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, которые не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета. В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.
Лучевая терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в ряде клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков. Кроме этого, есть упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования. Именно поэтому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на проводимую терапию.
Прогноз
Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начале активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и ткани центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.
При лимфоме Беркитта пациенты обычно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам. Обычно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии. Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и больной может жить только на протяжении 8-9 месяцев.
Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать следующие факторы:
- возраст более 60 лет;
- выявление опухоли на III-IV стадии;
- присутствие двух и более очагов;
- повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
- наличие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.
По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости больных с лимфомой Беркитта составляет:
- I – 70 %;
- II – 50 %;
- III – 49 %;
- IV – 40 %.
При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.
К какому врачу обратиться
При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или других зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, боли в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту. Если врач заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу. Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд исследований, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия тканей пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).
Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс чаще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезвычайно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей. По данным статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пола. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно поэтому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования. Основными способами борьбы с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.
Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»:
(Пока оценок нет)
Загрузка...