Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.
Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта. Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы. Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.
Немного статистики
В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.
Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.
Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год. Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.
Причины
Пока ученым не удалось установить истинные факторы, вызывающие развитие синдрома Золлингера-Эллисона.
- Основная причина развития болезни связана с постоянным, неконтролируемым выделением больших объемов гастрина, продуцируемого появившимся новообразованием.
- Примерно у 25 % пациентов с таким заболеванием выявляется множественный эндокринный аденоматоз I типа, который сопровождается поражением не только тканей поджелудочной, но и других желез (щитовидной, паращитовидных, гипофиза и надпочечников).
- У некоторых больных развитие синдрома связывается с гиперплазией вырабатывающих гастрин G-клеток, расположенных в антральном отделе желудка.
- Кроме этого, существует предположения о возможной генетической природе данного недуга, когда наследственные факторы передаются от матери к детям.
Симптомы
При синдроме Золлингера-Эллисона у больного появляются признаки, характерные для язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Возникающие при этом боли могут иметь нетипичную локализацию, являются упорными и часто плохо поддаются обычному противоязвенному лечению.
Обычно больные предъявляют жалобы на появление интенсивных болей в области верхней части живота. Они появляются после приема пищи (как при язвенной болезни) или натощак. При исследовании слизистых оболочек этих отделов пищеварительного тракта выявляются язвы различной глубины. Кроме этого, такие поражения могут становиться причиной возникновения перфорации стенок двенадцатиперстной кишки или желудка и развития желудочно-кишечного кровотечения.
Примерно у 35-60 % пациентов присутствует диарея, а у некоторых больных такое проявление является единственным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Стул становится полуоформленным, водянистым и содержит большое количество жира и непереваренных частиц пищи.
Комбинация болевого синдрома и диареи наблюдается у большей части пациентов. Кроме этого, больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут предъявлять следующие жалобы:
- отрыжка кислым;
- ощущения жжения за грудиной и изжога;
- рвота;
- тошнота;
- утрата веса (при длительной диарее).
Примерно у 13 % пациентов при синдроме Золлингера-Эллисона развивается тяжелая форма эзофагита. У части таких больных впоследствии могут образовываться пептические язвы и стриктуры пищевода.
Обнаруживаемая при инструментальных обследованиях гастринома представляет собой темно-красное узловатое округлое образование с плотной консистенцией. Она может быть единичной или множественной.
При малигнизации гастриномы у больного появляются признаки раковой интоксикации, и развивается кахексия. Если опухоль дает метастазы, то появляются симптомы поражения регионарных лимфоузлов, средостения, селезенки или печени.
Возможные осложнения
Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:
- перфорация язвы и развитие перитонита;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- стриктуры нижнего отдела пищевода;
- похудение (вплоть до кахексии);
- нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
- сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
- малигнизация гастриномы и ее метастазирование.
Диагностика
Ранняя диагностика синдрома Золлингера-Эллисона часто затрудняется схожестью клинических проявлений этого заболевания с язвенной болезнью. Важное диагностическое значение в таких случаях имеет проведение следующих исследований:
- анализ крови на уровень гастрина в сыворотке;
- анализ желудочного сока с проведением функциональных тестов (пищевого или фармакологического с секретином и солями кальция).
При синдроме Золлингера-Эллисона в анализах больного выявляется повышение уровня гастрина до значений 1000 пг/мл или выше и повышение уровня свободной соляной кислоты в 4-10 раз.
Кроме этих лабораторных исследований проводятся следующие анализы:
- определение уровня хромогранина А;
- анализы на гормоны (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).
Для оценки характера поражений внутренних органов проводятся следующие исследования:
- рентгенография желудка;
- ФГДС;
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ;
- КТ;
- селективная абдоминальная ангиография для измерения уровня гастрина в венах поджелудочной железы;
- сцинтиграфия с аналогами соматостатина, помеченными радиоизотопами;
- радиоизотопное сканирование костей.
При подозрении на синдром Золлингера-Эллисона обязательно проводится дифференциальная диагностика этого недуга со следующими заболеваниями:
- часто рецидивирующие и долго заживающие язвы верхних отделов пищеварительного тракта;
- новообразования тонкой кишки;
- целиакия;
- гипергастринемия, вызванная гастритом, В12-дефицитной анемией, гипертиреозом или стенозом привратника.
Лечение
При выявлении синдрома Золлингера-Эллисона больного госпитализируют в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если опухоль оказывается злокачественной, то пациенту рекомендуется лечение в онкологической клинике.
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:
- Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
- ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
- м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
- аналог стоматостатина – Октреотид.
Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.
Хирургическое лечение
При отсутствии метастазов гастриномы для ее удаления может проводиться такая малоинвазивная операция, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и латеральная дуоденотомия с последующей ревизией слизистой оболочки. В более сложных случаях и при невозможности выявления места локализации новообразования выполняется тотальная гастрэктомия или резекция желудка с проксимальной ваготомией или пилоропластикой.
Прогноз
Исход синдрома Золлингера-Эллисона несколько лучше, чем прогноз при других раковых новообразованиях органов пищеварения. Этот факт объясняется сравнительно медленным темпом роста гастриномы. Даже при выявлении метастазов в печени 5-летняя выживаемость составляет 50-80 %, а после проведения радикальных хирургических вмешательств такой показатель достигает 70-80 %. Наступление смерти больного с синдромом Золлингера-Эллисона может провоцироваться тяжелыми язвенными осложнениями этого заболевания.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу. Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др. Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.
Синдром Золлингера-Эллисона относится к редким, но тяжелым заболеваниям, которые опасны своими осложнениями. Его клинические проявления во многом схожи с симптомами обычной язвенной болезни, а образующаяся при данной патологии опухоль может озлокачествляться и давать метастазы. Кроме этого, образующиеся в желудке или двенадцатиперстной кишке язвы могут становиться причиной развития тяжелых осложнений – перфорация, перитонит и желудочно-кишечные кровотечения. Проведение радикальных операций позволяет существенно улучшать прогнозы на выживаемость больных.
Познавательное видео о синдроме Золлингера-Эллисона:
В программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой разговор о гастриноме (см. с 35:20 мин.):
(Пока оценок нет)
Загрузка...