Саркома Юинга является злокачественным новообразованием, растущим из клеток костной ткани. Как правило, такие опухоли появляются на нижних участках трубчатых костей, ребрах, костях таза, ключицах, лопатках или позвонках. По данным статистики почти в 70 % случаев недуг поражает кости ног или таза. Эта разновидность сарком отличается крайней агрессивностью и почти в 90 % случаев еще до начала лечения дает микрометастазы и метастазы в печень, легкие, другие кости и лимфатическую систему. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами диагностики и лечения саркомы Юинга. Эта информация поможет вовремя заподозрить признаки этого опасного недуга и принять верное решение о немедленным обращении к специалисту.
По данным статистики саркома Юинга является вторым по частоте онкопроцессом, который поражает преимущественно детей 10-16 лет (значительно чаще мальчиков). У детей младше 5 или лиц старше 30 лет такие новообразования выявляются очень редко. Кроме этого, данные статистики указывают на тот факт, что европеоиды в большей мере подвержены этому недугу, чем люди других рас.
Онкологи отмечают, что у больных до 20 лет такая саркома чаще локализуется на длинных трубчатых костях, а в более старшем возрасте обычно поражаются плоские кости. Иногда эта опухоль является внекостной и растет из мягких тканей.
Причины
Пока ученые не смогли установить точных причин развития саркомы Юинга. Ими выдвигается несколько предположительных теорий.
Ряд специалистов полагает, что развитие такой саркомы провоцируют наследственные факторы. Это мнение основывается на том факте, что существует множество случаев, когда недуг возникал у детей из одной семьи.
Согласно другой теории развитие данной опухоли вызывается ранее перенесенной травмой. Однако ее вероятность сомнительна из-за того, что во многих случаях формирование новообразования происходит через очень длительный промежуток времени после повреждения.
Еще одна теория направлена на возможность возникновения опухоли на фоне аномалий скелета и внутриутробных нарушений развития мочеполовых органов. Кроме этого, часть специалистов полагает, что провоцировать саркому Юинга способны мутации хромосом, вызывающие сбой в функциях некоторых генов. А исследования, направленные на подтверждение связи недуга с избыточной радиацией, не нашли своего подтверждения.
Онкологи выделяют следующие факторы, предрасполагающие к развитию саркомы Юинга:
- подростковый период и возраст от 5 до 30 лет;
- принадлежность к европеоидной расе;
- мужской пол;
- выявление раковых заболеваний у близких родственников;
- присутствие доброкачественных новообразований костной ткани;
- перенесенные травмы;
- аномалии костей и мочеполовых органов.
Симптомы
Болевой синдром и местные изменения
Первый признак саркомы Юинга – боль в области роста новообразования. Вначале она не интенсивная и может на какое-то время исчезать. По своему характеру она отличается от болей при травмах и воспалительных процессах тем, что не становится слабее при иммобилизации конечности или в покое и усиливается в ночное время, мешая полноценному сну.
По мере увеличения объема новообразования болевой синдром становится более выраженным и ограничивает привычную для человека активность. Болезненные ощущения начинают усиливаться при прощупывании очага поражения, кожа над ним краснеет, становится отечной и более теплой и на ней появляются заметные расширенные вены. Позднее в области боли выявляется не только прощупываемое, но и видимое глазу образование, а близлежащие лимфоузлы увеличиваются.
Расположенная около суставных поверхностей саркома Юинга вызывает нарушение двигательных функций сустава и сопровождается болевыми контрактурами. По мере роста новообразования происходит деформация пораженной кости и на запущенных стадиях онкопроцесса из-за разрушения структуры костной ткани могут происходить патологические переломы.
Общие симптомы
Первыми признаками этого заболевания могут становиться и некоторые неспецифичные для поражения костей (общие) симптомы. Такое начало болезни часто затрудняет своевременное выявление ракового новообразования.
К общим симптомам саркомы Юинга относят признаки интоксикации, возникающей в ответ на появление опухоли:
- слабость;
- ничем необоснованная быстрая утомляемость;
- ухудшение аппетита (вплоть до его отсутствия и развития кахексии);
- повышение температуры (как правило, до 38 °C);
- анемия.
Симптомы в зависимости от локализации новообразования
Расположение опухоли проявляется и специфическими симптомами:
- Если опухоль локализуется на трубчатых костях ног, то у больного может измениться походка (вплоть до хромоты).
- При поражении костей и других тканей грудной клетки (опухоль Аскина) нарушается дыхание, жидкость скапливается в плевральной полости и может появляться кровохарканье.
- Если новообразование поражает позвонки, то возможно нарушение функций тазовых органов в виде недержания мочи и каловых масс, развитие радикулопатий и слабости мышц со снижением рефлексов, наступление паралича ног (на поздних стадиях).
Стадии заболевания
При постановке диагноза специалисты используют такую детальную классификацию стадий онкологического процесса при саркоме Юинга:
- I – образование небольших размеров и находится только на поверхности кости;
- II – образование прорастает вглубь кости;
- III – выявляются метастазы в близко расположенные лимфатические узлы и органы;
- IV – выявляются метастазы в отдаленных органах.
Обычно онкологи выделяют две основные стадии саркомы Юинга:
- локализованная (I-II стадия) – у больного выявляется только один очаг ракового образования, и он может распространяться на окружающие ткани мышц и сухожилий;
- метастатическая (III-IV стадия) – у больного кроме первичного очага обнаруживаются раковые новообразования в других органах (метастазы).
Метастазы при саркоме Юинга
При саркоме Юинга метастазирование происходит таким путями:
- по кровеносному руслу;
- по лимфатическим сосудам;
- по забрюшинному пространству;
- по средостению.
Это тяжелое онкологическое заболевание имеет крайне агрессивное течение. Обычно раковая опухоль появляется на бедренных, берцовых, тазовых, плечевых костях, позвонках или лопатках. Сначала она располагается на их диафизах, а затем распространяется на эпифизы и в клетки костномозгового канала. После этого опухоль начинает метастазировать.
Чаще раковые клетки разносятся с током крови, а остальные варианты распространения наблюдаются намного реже. При лимфогенном пути наиболее вероятен вариант тяжелого течения заболевания и его неблагоприятный прогноз.
При саркоме Юинга метастазы появляются и прогрессируют довольно быстро. Как правила, к моменту выявления этой опасной раковой опухоли они есть уже у 50 % пациентов.
Чаще всего метастазы при саркоме Юинга поражают легкие и несколько реже – костную ткань или костный мозг. При запущенной болезни высок риск их появления в центральной нервной системе.
Диагностика
Заподозрить появление опухоли в кости врач может по клиническим признакам заболевания и результатам следующих инструментальных и лабораторных исследований:
- рентгенография позволяет определить наличие образования в костной ткани (на снимке кость как бы изъедена молью);
- КТ и МРТ позволяют выявить не только наличие новообразования в костной ткани, но и мелких метастазов, методики дают возможность установить их точные размеры, место расположения и отношение к другим тканям (костномозговому каналу, сосудам, нервам);
- биопсия костного мозга или трепанобиопсия и анализ тканей биоптата – позволяет установить наличие опухолевого процесса даже при маленьких размерах образования и отсутствии метастазов.
В качестве дополнительных способов обследования больному могут назначаться:
- остеосцинтиграфия с Te-99;
- ПЭТ-КТ;
- УЗИ;
- ангиография;
- анализ ПЦР.
Точный диагноз «саркома Юинга» может ставиться только после выполнения биопсии тканей новообразования и проведения их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа.
Кроме этих исследований определяются изменения в анализах крови:
- повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, С-реактивного белка;
- снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (признаки анемии);
- повышение уровня некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, щелочной фосфотазы и лактатдегидрогеназы (у больных с особенно агрессивным течением саркомы Юинга последний показатель всегда значительно повышен).
Перед началом лечения саркомы Юинга больным необходимо проведение следующих исследований:
- анализ на клиренс этилендиаминтетрауксусной кислоты (для оценки состояния почек);
- Эхо-КГ или ЭКГ и MUGA;
- серологический анализ на вирусы.
Лечение
Детальный план комбинированного лечения для больного с саркомой Юинга составляется после анализа всех данных обследования. Поскольку развитие этой раковой опухоли сопровождается появлением микрометастазов или метастазов, то до проведения хирургической операции назначаются курсы химиотерапии (6 циклов по схеме VIDE) и облучения. Они помогают не только уменьшить размеры саркомы, но и воздействуют на весь организм в целом, убивая в нем распространившиеся раковые клетки.
Хирургическое лечение
В процессе хирургического вмешательства доктор удаляет не только само новообразование, но и часть здоровой ткани, расположенной возле очага опухоли. Сейчас хирурги стремятся иссекать как можно меньший участок кости. Впоследствии он заменяется на имплантат из другой кости или эндопротез.
При выполнении операций у детей с саркомой Юинга часть удаленной кости может заменяться металлическим имплантатом. По мере роста ребенка его меняют на другой (большего размера). Для удлинения таких имплантатов приходится проводить дополнительные операции.
Современная хирургия позволяет предлагать больным с саркомой Юинга, прошедшим удаление суставов или некоторых костей, заменять утраченные части скелета эндопротезами суставов или протезами отдельных костей (например, подвздошной). Ряд таких операций может выполняться не только в зарубежных клиниках, но и в отечественных.
Ранее для хирургического лечения больных с саркомой Юинга часто проводились ампутации конечности. Теперь такие радикальные вмешательства практикуются намного реже (только на очень запущенных стадиях). После ампутации больному могут предлагаться различные современные виды протезов.
При выявлении метастазов в легких для их удаления могут выполняться вмешательства на установке Кибер-нож. Его суть заключается в облучении раковых клеток сфокусированным радиоактивным пучком, который не воздействует на здоровые ткани. Клетки опухоли накапливают радиацию и гибнут. Необходимый эффект достигается после проведения нескольких сеансов. Такие бескровные операции выполняются под визуальным контролем КТ или МРТ, который обеспечивает им высокую точность.
Химиотерапия
В зависимости от стадии заболевания прием цитостатиков может быть как основным, так и дополнительным способом лечения. Эти препараты позволяют уничтожать раковые клетки и для борьбы с саркомой Юинга онкологи назначают пациентам комбинированную химиотерапию (т. е. комбинацию из нескольких препаратов):
- Лейковорин;
- Метотрексат;
- Доксирубицин;
- Цисплатин.
В случаях наличия метастазов больному приходится проводить высокодозную химиотерапию. Для этого назначаются следующие цитостатики:
- Винкристин;
- Адриамицин;
- Дактиномицин;
- Ифосфамид;
- Этопозид;
- Актиномицин;
- Циклофосфан;
- Вепезид и др.
Препараты чаще вводятся внутривенно (через катетеры Портакад, Хикмана или системы Р/С), реже – внутрь.
В зависимости от сложности клинического случая длительность приема цитостатиков может составлять от 7 до 10 месяцев, а количество курсов иногда достигает 10. Они назначаются как до, так и после операции.
Оценка эффективности применяемых цитостатических средств оценивается по гистологическому ответу новообразования на терапию. Хорошим результатом является ответ с наличием не более 5 % живых опухолевых клеток.
На фоне химиотерапии обязательно проводится профилактика пневмоцистной пневмонии. Больному назначаются противорвотные, различные поддерживающие и симптоматические препараты и даются указания о необходимости тщательной гигиены полости рта. Кроме этого, проводится коррекция водного баланса и постоянный контроль деятельности сердца и функций почек и печени. При появлении лихорадки, возникающей на фоне нейтропении, назначаются антибиотики.
Лучевая терапия
Для лечения саркомы Юинга может назначаться дистанционное облучение (в т. ч. протонная терапия или IMRT) или брахитерапия. Лучевая терапия может применяться на пред- и послеоперационном этапе и использоваться для профилактики рецидивов опухоли.
Начальная доза дистанционного облучения определяется сложностью клинического случая. Впоследствии ее снижают.
Более прицельное воздействие на опухолевый процесс достигается при помощи брахитерапии. При таком контактном способе облучения его источник вводится непосредственно в ткани новообразования. В некоторых случаях эта методика может применяться совместно с дистанционной лучевой терапией.
Трансплантация костного мозга и стволовых клеток
В некоторых случаях после выполнения операции и проведения курсов химиотерапии и облучения больному может рекомендоваться трансплантация костного мозга, способная повышать выживаемость и продлевать период ремиссии. Перед выполнением такой процедуры обязательно выполняется анализ крови на ЛДГ и миелограмма, позволяющая оценить состояние костного мозга.
В качестве трансплантата может применяться:
- аутологический костный мозг – забор тканей больного выполняется во время стадии стойкой временной ремиссии и подвергается заморозке для дальнейшей пересадки;
- аллогенный костный мозг – забор тканей проводится у родных сестер или братьев;
- сингенный костный мозг – забор тканей проводится у близнеца.
Для пересадки стволовых клеток, которая при этом заболевании проводится в тех же целях, что и трансплантация костного мозга, могут применяться собственные пуповинные клетки, хранящиеся в криобанке, или идентичные клетки от донора.
Инновационные методики
В качестве дополнительной методики лечения саркомы Юинга могут применяться различные иммунные (таргетные) препараты. Они воздействуют на какой-то белок или фермент, который содержится в раковых клетках, и вызывают их гибель. При этом здоровые ткани не затрагиваются. Несмотря на высокую стоимость, такие инновационные препараты хорошо зарекомендовали себя в лечении этого опасного заболевания. Кроме этого, иммунная терапия может назначаться даже на его запущенных стадиях.
Сейчас ведутся разработки применения гормонотерапии в лечении этой разновидности саркомы.
Реабилитация
На всех этапах лечения больной нуждается в психологической поддержке, а после их завершения ему назначается длительная программа реабилитации. Она направлена на устранение последствий химиотерапии, облучения и изменений в костном аппарате.
Диспансерное наблюдение
После успешного лечения всем пациентам с саркомой Юинга рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение. Оно направлено на своевременное выявление рецидивов раковой опухоли и осложнений, вызванных радикальным лечением.
Прогнозы
При саркоме Юинга прогноз исхода заболевания определяется различными факторами:
- стадией опухолевого процесса;
- размерами и локализацией очага;
- наличием метастазов;
- особенностями состояния здоровья;
- полнотой проведенного лечения.
Обычно пятилетняя выживаемость больных с локализованными формами наблюдается в 55-65 % случаев, а при наличии метастазов эти показатели снижаются до 10-20 %.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в кости, которые усиливаются по ночам и не становятся слабее в состоянии покоя или обездвиживания конечности, припухлостей, повышения температуры тела и ничем необоснованной слабости следует обратиться к ортопеду. При подозрении на развитие саркомы Юинга врач порекомендует лечение у онколога. Для постановки точного диагноза могут понадобиться результаты: рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии костного мозга и тканей новообразования (с последующим выполнением их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа).
Саркома Юинга является крайне опасным онкологическим заболеванием, которое характеризуется быстрым появлением и распространением метастазов. Для борьбы с ним лечение должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Внедрение в практику онкологов современных методик позволяет врачам добиваться лучших результатов.
Первый канал, программа «Жить здорово» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» тема «Саркома Юинга»:
Врач-онколог Телетаева Г. М. представляет доклад на тему «Современная стратегия лекарственного лечения опухолей системы саркомы Юинга»:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...